PAMM (Paracentral Acute Middle Maculopathy, парацентральная острая средняя макулопатия) — недавно выделенное ишемическое заболевание сетчатки, поражающее промежуточные слои макулярной сетчатки. Д-р Жюльен Гозлан, офтальмохирург, специализирующийся на заболеваниях и хирургии сетчатки в 16-м округе Парижа, предлагает вам полную статью об этой ещё малоизвестной патологии. Мы рассмотрим точное определение PAMM, её патофизиологические механизмы, выявленные факторы риска, характерные симптомы, современные методы диагностики — в частности ОКТ и ОКТ-ангиографию — а также актуальную тактику ведения и долгосрочный зрительный прогноз.
Что такое PAMM (парацентральная острая средняя макулопатия)?
PAMM была впервые описана в 2013 году Серрафом и соавторами в журнале Retina. Эта нозологическая единица соответствует острому ишемическому событию, специфически поражающему промежуточные слои сетчатки, в частности внутренний ядерный слой (INL) и внутренний плексиформный слой (IPL). В отличие от классических сосудистых окклюзий сетчатки, поражающих поверхностные слои (окклюзия ветви вены или артерии), PAMM возникает в результате поражения глубокого капиллярного сплетения макулы.
С сосудистой точки зрения сетчатка снабжается двумя различными капиллярными сетями: поверхностным сплетением и глубоким сплетением. PAMM отражает избирательную ишемию глубокого сплетения, что отличает её от других форм ишемии сетчатки. Это разграничение стало возможным благодаря прогрессу в визуализации сетчатки, в частности спектральной ОКТ и ОКТ-ангиографии, которые позволяют послойно анализировать сетчатку с микрометровым разрешением.
Причины и факторы риска PAMM
Патофизиология PAMM основана на острой гипоперфузии глубокого капиллярного сплетения макулы. Несколько клинических контекстов были связаны с этой патологией в научной литературе (Rahimy et al., Retina, 2015; Chen et al., American Journal of Ophthalmology, 2015):
- Сердечно-сосудистые заболевания: артериальная гипертензия, атеросклероз, эмбологенные кардиопатии, перенесённый инсульт.
- Сосудистые патологии сетчатки: PAMM может возникать изолированно или сочетаться с окклюзией ветви артерии сетчатки (ОВАС), окклюзией центральной артерии сетчатки или запущенной диабетической ретинопатией.
- Протромботические состояния: нарушения свёртываемости крови, серповидноклеточная анемия, антифосфолипидный синдром.
- Ятрогенные и токсические причины: некоторые случаи были описаны после применения вазоконстрикторов, кофеина в высоких дозах или в периоперационном контексте (кардиохирургия, длительная общая анестезия).
- Ретинальная мигрень: случаи PAMM были описаны у пациентов с мигренью, что предполагает возможный вазоспастический механизм.
- Идиопатическая форма: в ряде случаев этиология не выявляется, в частности у молодых людей без известных сердечно-сосудистых факторов риска.
Важно подчеркнуть, что PAMM может быть сигналом тревоги, выявляющим ещё не диагностированную скрытую системную сосудистую патологию. Поэтому при обнаружении PAMM рекомендуется полное сердечно-сосудистое обследование (Yu et al., Survey of Ophthalmology, 2018).
Симптомы и диагностика PAMM
Симптомы, ощущаемые пациентом
PAMM обычно проявляется внезапным появлением парацентральной скотомы, то есть тёмного или сероватого пятна в поле зрения, расположенного вблизи точки фиксации, но в большинстве случаев напрямую её не затрагивающего. Пациент часто описывает слепую или размытую, фиксированную зону, появившуюся за несколько часов. Центральная острота зрения может быть сохранена или умеренно снижена, что иногда затрудняет первоначальную клиническую диагностику.
Осмотр глазного дна
При биомикроскопическом осмотре глазного дна PAMM может быть очень незаметной или даже невидимой. Иногда можно наблюдать зону тонкого парацентрального побеления сетчатки, но эту аномалию часто трудно обнаружить без дополнительной визуализации.
ОКТ: ключевое обследование для диагностики
ОКТ (оптическая когерентная томография) — незаменимое обследование для подтверждения диагноза PAMM. Характерный признак — полосовидная гиперрефлективность на уровне внутреннего ядерного и внутреннего плексиформного слоёв сетчатки, соответствующая ишемии и цитотоксическому отёку клеток этих слоёв. На более поздней стадии эта гиперрефлективность переходит в истончение и атрофию внутреннего ядерного слоя, свидетельствуя об окончательной гибели клеток (Sarraf et al., Retina, 2013).
ОКТ-ангиография: визуализация глубокого сплетения
ОКТ-ангиография (ОКТА) представляет собой крупное достижение в понимании PAMM. Это неинвазивное обследование, без введения контрастного вещества, позволяет напрямую визуализировать снижение кровотока на уровне глубокого капиллярного сплетения в зоне, соответствующей скотоме. Таким образом, ОКТА подтверждает глубокий ишемический механизм и помогает отличить PAMM от других макулярных патологий (Nemiroff et al., Retina, 2016).
Ведение и лечение PAMM
На сегодняшний день не существует утверждённого специфического лечения PAMM. Ни одно рандомизированное контролируемое исследование не доказало эффективности куративного лечения. Ведение основано на нескольких направлениях:
- Системное этиологическое обследование: поиск сердечно-сосудистых факторов риска (липидный профиль, гликемия, артериальное давление, коагулограмма, эхокардиография, допплерография брахиоцефальных стволов). Это обследование важно, поскольку PAMM может выявить скрытую сосудистую патологию, требующую неотложного лечения.
- Лечение основной причины: коррекция сердечно-сосудистых факторов риска, антикоагуляция или антиагрегантная терапия при наличии показаний, ведение возможного диабета или артериальной гипертензии.
- Регулярное офтальмологическое наблюдение: контроли с помощью ОКТ и ОКТ-ангиографии для наблюдения за развитием поражений сетчатки и выявления возможного рецидива или поражения парного глаза.
- Отсутствие показаний к интравитреальным инъекциям: в отличие от влажной ВМД, которая лечится интравитреальными инъекциями анти-VEGF, PAMM не подлежит такому лечению, поскольку механизм не неоваскулярный, а ишемический.
Зрительный прогноз и течение PAMM
Зрительный прогноз PAMM вариабелен в зависимости от протяжённости и локализации ишемии. При ограниченных формах парацентральная скотома может частично ослабевать со временем, хотя функциональные остаточные явления часто сохраняются. Прогрессирующая атрофия внутреннего ядерного слоя, видимая на ОКТ на протяжении недель, отражает необратимую гибель нейронов.
Согласно опубликованным сериям (Rahimy et al., 2015; Nakashima et al., BMC Ophthalmology, 2019), восстановление измеряемой остроты зрения обычно благоприятно при сохранении фовеа. Однако остаточная парацентральная скотома может оставаться помехой для чтения и точной деятельности. При формах, связанных с окклюзией артерии сетчатки, прогноз зависит от общей протяжённости ишемии.
PAMM также может рецидивировать, в частности у пациентов с неконтролируемыми сосудистыми факторами риска. Поэтому рекомендуется длительное наблюдение.
PAMM и дифференциальная диагностика
Диагноз PAMM следует отличать от нескольких макулярных патологий, которые могут иметь схожие симптомы:
- Острая макулярная нейроретинопатия (AMN): близкая нозологическая единица, но поражающая наружные слои сетчатки (наружный ядерный слой), с иными признаками на ОКТ.
- Окклюзия ветви артерии сетчатки: ишемия поверхностных слоёв, побеление сетчатки более заметно на глазном дне.
- Эпиретинальная мембрана: иная структурная причина, хорошо видимая на ОКТ.
- Оптическая нейропатия: скотома неврологического происхождения, без аномалий внутренних слоёв сетчатки на ОКТ.
Часто задаваемые вопросы: PAMM — частые вопросы пациентов
Является ли PAMM офтальмологической неотложностью?
Внезапное появление скотомы (тёмного пятна в поле зрения) требует быстрой офтальмологической консультации, в идеале в течение 24–48 часов. Хотя специфического неотложного лечения PAMM не существует, обследование ОКТ необходимо для постановки диагноза. Кроме того, PAMM может быть признаком, выявляющим системную сосудистую патологию, требующую неотложной помощи.
Может ли PAMM привести к необратимой потере зрения?
PAMM вызывает ишемию промежуточных слоёв сетчатки, которая переходит в необратимую атрофию клеток. Остаточная парацентральная скотома часто постоянна, но центральная острота зрения обычно сохраняется, если фовеа не затронута напрямую. Функциональные последствия поэтому варьируют от пациента к пациенту в зависимости от локализации и протяжённости поражения.
Как диагностируют PAMM?
Диагноз основан главным образом на ОКТ (оптической когерентной томографии), которая показывает характерную гиперрефлективность промежуточных слоёв сетчатки. ОКТ-ангиография дополняет обследование, визуализируя снижение кровотока в глубоком капиллярном сплетении. Один осмотр глазного дна может быть недостаточным, поскольку аномалии часто очень незаметны при прямом наблюдении.
Существует ли лечение PAMM?
В настоящее время не существует утверждённого куративного лечения PAMM. Ведение заключается в поиске и лечении основных сосудистых факторов риска (гипертензия, диабет, нарушения свёртываемости). Регулярное офтальмологическое наблюдение с помощью ОКТ позволяет отслеживать развитие поражений сетчатки. Ведутся исследования для лучшего понимания этой патологии и выявления возможных терапевтических мишеней.
Может ли PAMM поражать оба глаза?
Хотя PAMM чаще всего односторонняя, в литературе были описаны двусторонние случаи, в частности у пациентов с системными сосудистыми факторами риска. Поэтому при наблюдении рекомендуется контроль парного глаза. Полное сердечно-сосудистое обследование также направлено на снижение риска поражения второго глаза.
PAMM и вождение автомобиля: это совместимо?
Наличие парацентральной скотомы может мешать вождению, в частности для обнаружения боковых препятствий и чтения знаков. Совместимость с вождением зависит от протяжённости скотомы и остаточной остроты зрения. Обследование поля зрения и оценка вашим офтальмологом позволят определить, остаётся ли вождение безопасно разрешённым.
Когда обратиться к д-ру Жюльену Гозлану?
Любое внезапное появление тёмного пятна, парацентральной скотомы или резкого зрительного дискомфорта должно побудить к быстрой офтальмологической консультации. Д-р Жюльен Гозлан, специалист по заболеваниям сетчатки, располагает всем визуализирующим оборудованием (спектральная ОКТ, ОКТ-ангиография), необходимым для точной диагностики PAMM и других ишемических патологий сетчатки. Если у вас есть сердечно-сосудистые факторы риска (диабет, гипертензия, сосудистый анамнез), особенно рекомендуется регулярное наблюдение сетчатки для раннего выявления любого поражения глубокого капиллярного сплетения.
📍 Приём в Офтальмологической клинике Париж – Отёй
Д-р Жюльен Гозлан принимает вас в Офтальмологической клинике Париж – Отёй для диагностики и наблюдения PAMM и всех заболеваний сетчатки. Благодаря передовому техническому комплексу, включающему ОКТ и ОКТ-ангиографию, он сопровождает вас с точностью и вниманием в ведении вашего зрительного здоровья.
Записаться на приём в DoctolibДополнительная информация
- ОКТ (оптическая когерентная томография): всё об этом важнейшем обследовании для анализа слоёв сетчатки.
- ОКТ-ангиография: принцип и показания сосудистой визуализации сетчатки без инъекции.
- ВМД: возрастная макулярная дегенерация: причины, диагностика и лечение этого частого макулярного заболевания.
- Диабетическая ретинопатия: понять поражение сетчатки, связанное с диабетом, и его лечение.