מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית של השכבות הביניים

מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית (מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית של השכבות הבינוניות) היא מחלת רשתית איסכמית שזוהתה לאחרונה, הפוגעת בשכבות הבינוניות של רשתית המקולה. ד״ר ז׳וליאן גוזלאן, מנתח עיניים המתמחה במחלות וניתוחי רשתית בפריז 16, מציע לך מאמר מקיף על פתולוגיה זו שעדיין אינה מוכרת דיה. נדון בהגדרה המדויקת של מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית, במנגנונים הפתופיזיולוגיים שלה, בגורמי הסיכון שזוהו, בתסמינים האופייניים, באמצעי האבחון המודרניים — בפרט OCT ו-OCT-אנגיוגרפיה — וכן בטיפול הנוכחי ובפרוגנוזה החזותית לטווח ארוך.

מהי מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית של השכבות הבינוניות?

מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית תוארה לראשונה בשנת 2013 על ידי סראף ושותפיו בכתב העת רטינה. ישות זו מתאימה לאירוע איסכמי חריף הפוגע באופן ספציפי בשכבות הבינוניות של הרשתית, בפרט בשכבה הגרעינית הפנימית ובשכבה הפלקסיפורמית הפנימית. בניגוד לחסימות כלי דם רשתיתיות קלאסיות הפוגעות בשכבות השטחיות (חסימת ענף ורידי או עורקי), מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית נובעת מפגיעה במקלעת הנימים העמוקה של המקולה.

מבחינה וסקולרית, הרשתית מוזנת על ידי שתי רשתות נימיות נפרדות: המקלעת השטחית והמקלעת העמוקה. מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית מבטאת איסכמיה סלקטיבית של המקלעת העמוקה, דבר המבדיל אותה מצורות אחרות של איסכמיה רשתיתית. הבחנה זו התאפשרה הודות להתקדמות בהדמיית הרשתית, בפרט OCT בתחום הספקטרלי ו-OCT-אנגיוגרפיה, המאפשרים ניתוח שכבה-אחר-שכבה של הרשתית ברזולוציה מיקרומטרית.

גורמים וגורמי סיכון ל-מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית

הפתופיזיולוגיה של מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית מבוססת על תת-זילוח חריף של מקלעת הנימים העמוקה במקולה. מספר הקשרים קליניים נקשרו לפתולוגיה זו בספרות המדעית (רהימי ושותפיו, רטינה, 2015; צ׳ן ושותפיו, כתב העת האמריקאי לרפואת עיניים, 2015):

• מחלות לב וכלי דם: יתר לחץ דם, טרשת עורקים, מחלות לב אמבוליגניות, היסטוריה של אירוע מוחי.
• מחלות כלי דם רשתיתיות: מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית יכולה להופיע באופן מבודד או להיות משולבת עם חסימת ענף עורקי רשתיתי, חסימת העורק המרכזי של הרשתית, או רטינופתיה סוכרתית מתקדמת.
• מצבים פרו-תרומבוטיים: הפרעות קרישה, אנמיה חרמשית, תסמונת אנטי-פוספוליפידים.
• גורמים יאטרוגניים ורעילים: דווחו מקרים לאחר שימוש במכווצי כלי דם, קפאין במינון גבוה, או בהקשר סביב-ניתוחי (ניתוח לב, הרדמה כללית ממושכת).
• מיגרנה רשתיתית: מקרי מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית תוארו בחולי מיגרנה, מה שמרמז על מנגנון וזוספסטי אפשרי.
• אידיופתית: במספר מקרים, לא נמצאה אטיולוגיה, במיוחד אצל צעירים ללא גורמי סיכון קרדיווסקולריים ידועים.

חשוב להדגיש כי מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית יכולה להוות סימן אזהרה המעיד על מחלה וסקולרית מערכתית בסיסית שטרם אובחנה. לכן מומלץ לבצע בדיקה קרדיווסקולרית מלאה בעת גילוי מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית (יו ושותפיו, סקירה ברפואת עיניים, 2018).

תסמינים ואבחון של מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית

תסמינים שהמטופל חש

מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית מתבטאת באופן טיפוסי בהופעה פתאומית של סקוטומה פרה-מרכזית, כלומר כתם כהה או אפרפר בשדה הראייה, הממוקם בסמוך לנקודת המיקוד אך אינו נוגע בה ישירות ברוב המקרים. המטופל מתאר לעתים קרובות אזור עיוור או מטושטש, קבוע, שהופיע תוך מספר שעות. חדות הראייה המרכזית עשויה להישמר או לרדת באופן מתון, דבר שמקשה לעתים על האבחון הקליני הראשוני.

בדיקת קרקעית העין

בבדיקה ביומיקרוסקופית של קרקעית העין, מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית יכולה להיות עדינה מאוד ואף בלתי נראית. לעתים ניתן להבחין באזור של הלבנה רשתיתית פרה-מרכזית עדינה, אך חריגה זו לעתים קרובות קשה לזיהוי ללא הדמיה משלימה.

OCT: הבדיקה המפתח לאבחון

OCT (טומוגרפיה של קוהרנטיות אופטית) היא הבדיקה ההכרחית לאישור אבחנת מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית. הסימן האופייני הוא היפר-רפלקטיביות בצורת פס ברמת השכבה הגרעינית הפנימית והשכבה הפלקסיפורמית הפנימית של הרשתית, המתאימה לאיסכמיה ולבצקת ציטוטוקסית של תאי שכבות אלה. בשלב מאוחר יותר, היפר-רפלקטיביות זו מתפתחת לכיוון הידלדלות ואטרופיה של השכבה הגרעינית הפנימית, המעידה על אובדן תאי בלתי הפיך (סראף ושותפיו, רטינה, 2013).

OCT-אנגיוגרפיה: הדמיה של המקלעת העמוקה

OCT-אנגיוגרפיה מהווה התקדמות משמעותית בהבנת מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית. בדיקה לא פולשנית זו, ללא הזרקת חומר ניגוד, מאפשרת הדמיה ישירה של ירידה בזרימת הדם ברמת מקלעת הנימים העמוקה באזור המתאים לסקוטומה. OCT-אנגיוגרפיה מאשרת בכך את המנגנון האיסכמי העמוק ומסייעת להבדיל בין מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית לפתולוגיות מקולריות אחרות (נמירוף ושותפיו, רטינה, 2016).

טיפול והתמודדות עם מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית

נכון להיום, אין טיפול ספציפי מאושר ל-מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית. אף מחקר מבוקר אקראי לא הוכיח יעילות של טיפול מרפא. הטיפול מבוסס על מספר צירים:

• בירור אטיולוגי מערכתי: חיפוש גורמי סיכון קרדיווסקולריים (פרופיל שומנים, רמת סוכר בדם, לחץ דם, בדיקת קרישה, אקו לב, אולטרסאונד דופלר של העורקים הסופרא-אאורטליים). בירור זה חיוני מכיוון ש-מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית עלולה לחשוף מחלה וסקולרית שקטה המחייבת טיפול דחוף.
• טיפול בגורם הבסיסי: תיקון גורמי סיכון קרדיווסקולריים, טיפול נוגד קרישה או נוגד הצטברות טסיות במידת הצורך, טיפול בסוכרת או ביתר לחץ דם במידת הצורך.
• מעקב עיניים סדיר: בקרות באמצעות OCT ו-OCT-אנגיוגרפיה למעקב אחר התפתחות הנגעים ברשתית ולגילוי הישנות אפשרית או פגיעה בעין השנייה.
• אין התוויה להזרקות תוך-זגוגיתיות: בניגוד ל-AMD רטובה המטופלת באמצעות הזרקות תוך-זגוגיתיות של נוגדי-VEGF, מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית אינה מתאימה לטיפול מסוג זה מכיוון שהמנגנון אינו ניאווסקולרי אלא איסכמי.

פרוגנוזה חזותית והתפתחות מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית

הפרוגנוזה החזותית של מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית משתנה בהתאם להיקף ולמיקום האיסכמיה. בצורות מוגבלות, הסקוטומה הפרה-מרכזית עשויה להתמעט חלקית עם הזמן, אם כי לעתים קרובות נותרת פגיעה תפקודית שיורית. האטרופיה המתקדמת של השכבה הגרעינית הפנימית, הנראית ב-OCT במהלך השבועות, מעידה על אובדן נוירונלי בלתי הפיך.

על פי הסדרות שפורסמו (רהימי ושותפיו, 2015; נקאשימה ושותפיו, BMC רפואת עיניים, 2019), ההחלמה של חדות הראייה הנמדדת חיובית בדרך כלל כאשר הפובאה אינה נפגעת. עם זאת, הסקוטומה הפרה-מרכזית השיורית עלולה להישאר מפריעה לקריאה ולפעילויות דיוק. בצורות המשולבות עם חסימה עורקית רשתיתית, הפרוגנוזה תלויה בהיקף הכולל של האיסכמיה.

מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית עלולה גם לחזור, במיוחד בחולים עם גורמי סיכון וסקולריים שאינם מאוזנים. לכן מומלץ מעקב ארוך טווח.

מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית ואבחנה מבדלת

יש להבדיל אבחנת מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית ממספר פתולוגיות מקולריות שעלולות להציג תסמינים דומים:

• נוירורטינופתיה מקולרית חריפה: ישות קרובה אך הפוגעת בשכבות הרשתית החיצוניות (השכבה הגרעינית החיצונית), עם סימני OCT שונים.
• חסימת ענף עורקי רשתיתי: איסכמיה של השכבות השטחיות, הלבנה רשתיתית בולטת יותר בבדיקת קרקעית העין.
• קרום אפי-רשתי: גורם מבני שונה, נראה היטב ב-OCT.
• נוירופתיה של עצב הראייה: סקוטומה ממקור נוירולוגי, ללא חריגות בשכבות הרשתית הפנימיות ב-OCT.

מתי לפנות לד״ר ז׳וליאן גוזלאן?

כל הופעה פתאומית של כתם כהה, סקוטומה פרה-מרכזית או הפרעה חזותית פתאומית צריכה להוביל לביקור מהיר אצל רופא עיניים. ד״ר ז׳וליאן גוזלאן, מומחה למחלות רשתית, מצויד בכל ציוד ההדמיה (OCT בתחום הספקטרלי, OCT-אנגיוגרפיה) הנדרש לאבחון מדויק של מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית ושל פתולוגיות רשתיתיות איסכמיות אחרות. אם יש לך גורמי סיכון קרדיווסקולריים (סוכרת, יתר לחץ דם, היסטוריה וסקולרית), מעקב רשתיתי סדיר מומלץ במיוחד לגילוי מוקדם של כל פגיעה במקלעת הנימים העמוקה.

לקריאה נוספת

• OCT (טומוגרפיה של קוהרנטיות אופטית): כל מה שצריך לדעת על בדיקה חיונית זו לניתוח שכבות הרשתית.
• OCT-אנגיוגרפיה: עיקרון והתוויות של הדמיה וסקולרית רשתיתית ללא הזרקה.
• AMD: ניוון מקולרי גילי: גורמים, אבחון וטיפולים במחלה מקולרית שכיחה זו.
• רטינופתיה סוכרתית: הבנת הפגיעה ברשתית הקשורה לסוכרת והטיפול בה.