מקולופתיה חריפה פראצנטרלית של השכבות הביניים

PAMM (מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית של השכבות הבינוניות) היא מחלת רשתית איסכמית שזוהתה לאחרונה, הפוגעת בשכבות הבינוניות של רשתית המקולה. ד״ר ז׳וליאן גוזלאן, מנתח עיניים המתמחה במחלות וניתוחי רשתית בפריז 16, מציע לך מאמר מקיף על פתולוגיה זו שעדיין אינה מוכרת דיה. נדון בהגדרה המדויקת של PAMM, במנגנונים הפתופיזיולוגיים שלה, בגורמי הסיכון שזוהו, בתסמינים האופייניים, באמצעי האבחון המודרניים — בפרט OCT ו-OCT-אנגיוגרפיה — וכן בטיפול הנוכחי ובפרוגנוזה החזותית לטווח ארוך.

מהי PAMM (מקולופתיה חריפה פרה-מרכזית של השכבות הבינוניות)?

PAMM תוארה לראשונה בשנת 2013 על ידי סראף ושותפיו בכתב העת רטינה. ישות זו מתאימה לאירוע איסכמי חריף הפוגע באופן ספציפי בשכבות הבינוניות של הרשתית, בפרט בשכבה הגרעינית הפנימית ובשכבה הפלקסיפורמית הפנימית. בניגוד לחסימות כלי דם רשתיתיות קלאסיות הפוגעות בשכבות השטחיות (חסימת ענף ורידי או עורקי), PAMM נובעת מפגיעה במקלעת הנימים העמוקה של המקולה.

מבחינה וסקולרית, הרשתית מוזנת על ידי שתי רשתות נימיות נפרדות: המקלעת השטחית והמקלעת העמוקה. PAMM מבטאת איסכמיה סלקטיבית של המקלעת העמוקה, דבר המבדיל אותה מצורות אחרות של איסכמיה רשתיתית. הבחנה זו התאפשרה הודות להתקדמות בהדמיית הרשתית, בפרט OCT בתחום הספקטרלי ו-OCT-אנגיוגרפיה, המאפשרים ניתוח שכבה-אחר-שכבה של הרשתית ברזולוציה מיקרומטרית.

גורמים וגורמי סיכון ל-PAMM

הפתופיזיולוגיה של PAMM מבוססת על תת-זילוח חריף של מקלעת הנימים העמוקה במקולה. מספר הקשרים קליניים נקשרו לפתולוגיה זו בספרות המדעית (רהימי ושותפיו, רטינה, 2015; צ׳ן ושותפיו, כתב העת האמריקאי לרפואת עיניים, 2015):

• מחלות לב וכלי דם: יתר לחץ דם, טרשת עורקים, מחלות לב אמבוליגניות, היסטוריה של אירוע מוחי.
• מחלות כלי דם רשתיתיות: PAMM יכולה להופיע באופן מבודד או להיות משולבת עם חסימת ענף עורקי רשתיתי, חסימת העורק המרכזי של הרשתית, או רטינופתיה סוכרתית מתקדמת.
• מצבים פרו-תרומבוטיים: הפרעות קרישה, אנמיה חרמשית, תסמונת אנטי-פוספוליפידים.
• גורמים יאטרוגניים ורעילים: דווחו מקרים לאחר שימוש במכווצי כלי דם, קפאין במינון גבוה, או בהקשר סביב-ניתוחי (ניתוח לב, הרדמה כללית ממושכת).
• מיגרנה רשתיתית: מקרי PAMM תוארו בחולי מיגרנה, מה שמרמז על מנגנון וזוספסטי אפשרי.
• אידיופתית: במספר מקרים, לא נמצאה אטיולוגיה, במיוחד אצל צעירים ללא גורמי סיכון קרדיווסקולריים ידועים.

חשוב להדגיש כי PAMM יכולה להוות סימן אזהרה המעיד על מחלה וסקולרית מערכתית בסיסית שטרם אובחנה. לכן מומלץ לבצע בדיקה קרדיווסקולרית מלאה בעת גילוי PAMM (יו ושותפיו, סקירה ברפואת עיניים, 2018).

תסמינים ואבחון של PAMM

תסמינים שהמטופל חש

PAMM מתבטאת באופן טיפוסי בהופעה פתאומית של סקוטומה פרה-מרכזית, כלומר כתם כהה או אפרפר בשדה הראייה, הממוקם בסמוך לנקודת המיקוד אך אינו נוגע בה ישירות ברוב המקרים. המטופל מתאר לעתים קרובות אזור עיוור או מטושטש, קבוע, שהופיע תוך מספר שעות. חדות הראייה המרכזית עשויה להישמר או לרדת באופן מתון, דבר שמקשה לעתים על האבחון הקליני הראשוני.

בדיקת קרקעית העין

בבדיקה ביומיקרוסקופית של קרקעית העין, PAMM יכולה להיות עדינה מאוד ואף בלתי נראית. לעתים ניתן להבחין באזור של הלבנה רשתיתית פרה-מרכזית עדינה, אך חריגה זו לעתים קרובות קשה לזיהוי ללא הדמיה משלימה.

OCT: הבדיקה המפתח לאבחון

OCT (טומוגרפיה של קוהרנטיות אופטית) היא הבדיקה ההכרחית לאישור אבחנת PAMM. הסימן האופייני הוא היפר-רפלקטיביות בצורת פס ברמת השכבה הגרעינית הפנימית והשכבה הפלקסיפורמית הפנימית של הרשתית, המתאימה לאיסכמיה ולבצקת ציטוטוקסית של תאי שכבות אלה. בשלב מאוחר יותר, היפר-רפלקטיביות זו מתפתחת לכיוון הידלדלות ואטרופיה של השכבה הגרעינית הפנימית, המעידה על אובדן תאי בלתי הפיך (סראף ושותפיו, רטינה, 2013).

OCT-אנגיוגרפיה: הדמיה של המקלעת העמוקה

OCT-אנגיוגרפיה מהווה התקדמות משמעותית בהבנת PAMM. בדיקה לא פולשנית זו, ללא הזרקת חומר ניגוד, מאפשרת הדמיה ישירה של ירידה בזרימת הדם ברמת מקלעת הנימים העמוקה באזור המתאים לסקוטומה. OCT-אנגיוגרפיה מאשרת בכך את המנגנון האיסכמי העמוק ומסייעת להבדיל בין PAMM לפתולוגיות מקולריות אחרות (נמירוף ושותפיו, רטינה, 2016).

טיפול והתמודדות עם PAMM

נכון להיום, אין טיפול ספציפי מאושר ל-PAMM. אף מחקר מבוקר אקראי לא הוכיח יעילות של טיפול מרפא. הטיפול מבוסס על מספר צירים:

• בירור אטיולוגי מערכתי: חיפוש גורמי סיכון קרדיווסקולריים (פרופיל שומנים, רמת סוכר בדם, לחץ דם, בדיקת קרישה, אקו לב, אולטרסאונד דופלר של העורקים הסופרא-אאורטליים). בירור זה חיוני מכיוון ש-PAMM עלולה לחשוף מחלה וסקולרית שקטה המחייבת טיפול דחוף.
• טיפול בגורם הבסיסי: תיקון גורמי סיכון קרדיווסקולריים, טיפול נוגד קרישה או נוגד הצטברות טסיות במידת הצורך, טיפול בסוכרת או ביתר לחץ דם במידת הצורך.
• מעקב עיניים סדיר: בקרות באמצעות OCT ו-OCT-אנגיוגרפיה למעקב אחר התפתחות הנגעים ברשתית ולגילוי הישנות אפשרית או פגיעה בעין השנייה.
• אין התוויה להזרקות תוך-זגוגיתיות: בניגוד ל-AMD רטובה המטופלת באמצעות הזרקות תוך-זגוגיתיות של נוגדי-VEGF, PAMM אינה מתאימה לטיפול מסוג זה מכיוון שהמנגנון אינו ניאווסקולרי אלא איסכמי.

פרוגנוזה חזותית והתפתחות PAMM

הפרוגנוזה החזותית של PAMM משתנה בהתאם להיקף ולמיקום האיסכמיה. בצורות מוגבלות, הסקוטומה הפרה-מרכזית עשויה להתמעט חלקית עם הזמן, אם כי לעתים קרובות נותרת פגיעה תפקודית שיורית. האטרופיה המתקדמת של השכבה הגרעינית הפנימית, הנראית ב-OCT במהלך השבועות, מעידה על אובדן נוירונלי בלתי הפיך.

על פי הסדרות שפורסמו (רהימי ושותפיו, 2015; נקאשימה ושותפיו, BMC רפואת עיניים, 2019), ההחלמה של חדות הראייה הנמדדת חיובית בדרך כלל כאשר הפובאה אינה נפגעת. עם זאת, הסקוטומה הפרה-מרכזית השיורית עלולה להישאר מפריעה לקריאה ולפעילויות דיוק. בצורות המשולבות עם חסימה עורקית רשתיתית, הפרוגנוזה תלויה בהיקף הכולל של האיסכמיה.

PAMM עלולה גם לחזור, במיוחד בחולים עם גורמי סיכון וסקולריים שאינם מאוזנים. לכן מומלץ מעקב ארוך טווח.

PAMM ואבחנה מבדלת

יש להבדיל אבחנת PAMM ממספר פתולוגיות מקולריות שעלולות להציג תסמינים דומים:

• נוירורטינופתיה מקולרית חריפה: ישות קרובה אך הפוגעת בשכבות הרשתית החיצוניות (השכבה הגרעינית החיצונית), עם סימני OCT שונים.
• חסימת ענף עורקי רשתיתי: איסכמיה של השכבות השטחיות, הלבנה רשתיתית בולטת יותר בבדיקת קרקעית העין.
• קרום אפי-רשתי: גורם מבני שונה, נראה היטב ב-OCT.
• נוירופתיה של עצב הראייה: סקוטומה ממקור נוירולוגי, ללא חריגות בשכבות הרשתית הפנימיות ב-OCT.

מתי לפנות לד״ר ז׳וליאן גוזלאן?

כל הופעה פתאומית של כתם כהה, סקוטומה פרה-מרכזית או הפרעה חזותית פתאומית צריכה להוביל לביקור מהיר אצל רופא עיניים. ד״ר ז׳וליאן גוזלאן, מומחה למחלות רשתית, מצויד בכל ציוד ההדמיה (OCT בתחום הספקטרלי, OCT-אנגיוגרפיה) הנדרש לאבחון מדויק של PAMM ושל פתולוגיות רשתיתיות איסכמיות אחרות. אם יש לך גורמי סיכון קרדיווסקולריים (סוכרת, יתר לחץ דם, היסטוריה וסקולרית), מעקב רשתיתי סדיר מומלץ במיוחד לגילוי מוקדם של כל פגיעה במקלעת הנימים העמוקה.

לקריאה נוספת

• OCT (טומוגרפיה של קוהרנטיות אופטית): כל מה שצריך לדעת על בדיקה חיונית זו לניתוח שכבות הרשתית.
• OCT-אנגיוגרפיה: עיקרון והתוויות של הדמיה וסקולרית רשתיתית ללא הזרקה.
• AMD: ניוון מקולרי גילי: גורמים, אבחון וטיפולים במחלה מקולרית שכיחה זו.
• רטינופתיה סוכרתית: הבנת הפגיעה ברשתית הקשורה לסוכרת והטיפול בה.