اعتلال البقعة الحاد المركزي المجاور للطبقات الوسطى

يعد الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز (PAMM) اضطرابا شبكيا إقفاريا تم تحديده حديثا، يصيب الطبقات المتوسطة من الشبكية البقعية. يقدم لكم د. جوليان غوزلان، طبيب عيون وجراح متخصص في أمراض وجراحة الشبكية في باريس 16، مقالا شاملا حول هذا المرض الذي لا يزال غير معروف بشكل كاف. سنتناول التعريف الدقيق لالاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز، وآلياته الفيزيولوجية المرضية، وعوامل الخطر المحددة، والأعراض المميزة، وطرق التشخيص الحديثة — لا سيما OCT وتصوير الأوعية بـ OCT — فضلا عن التدبير العلاجي الحالي والتوقعات البصرية على المدى البعيد.

ما هو الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز (PAMM)؟

تم وصف الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز لأول مرة عام 2013 من قبل سراف وزملائه في مجلة ريتينا. يتوافق هذا الكيان السريري مع حدث إقفاري حاد يصيب بشكل خاص الطبقات المتوسطة من الشبكية، ولا سيما الطبقة النووية الداخلية والطبقة الضفيرية الداخلية. وعلى خلاف انسدادات الأوعية الشبكية التقليدية التي تصيب الطبقات السطحية (انسداد فرع وريدي أو شرياني)، ينتج الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز عن إصابة الضفيرة الشعيرية العميقة للبقعة.

من الناحية الوعائية، تتغذى الشبكية من شبكتين شعيريتين متمايزتين: الضفيرة السطحية والضفيرة العميقة. يعكس الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز إقفارا انتقائيا في الضفيرة العميقة، مما يميزه عن الأشكال الأخرى من الإقفار الشبكي. أصبح هذا التمييز ممكنا بفضل التطورات في التصوير الشبكي، لا سيما التصوير المقطعي التوافقي البصري ذو النطاق الطيفي (OCT) وتصوير الأوعية بـ OCT، اللذان يسمحان بتحليل الشبكية طبقة بطبقة بدقة ميكرومترية.

أسباب وعوامل خطر الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز

تقوم الفيزيولوجيا المرضية لالاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز على نقص تروية حاد في الضفيرة الشعيرية العميقة البقعية. وقد ارتبطت عدة سياقات سريرية بهذا المرض في الأدبيات العلمية (رحيمي وزملاؤه، ريتينا، 2015؛ تشين وزملاؤه، المجلة الأمريكية لطب العيون، 2015):

• أمراض القلب والأوعية الدموية: ارتفاع ضغط الدم الشرياني، تصلب الشرايين العصيدي، اعتلالات القلب الصمية، سوابق حادث وعائي دماغي.
• اعتلالات الأوعية الشبكية: يمكن أن يحدث الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز بشكل معزول أو مترافقا مع انسداد فرع شرياني شبكي، أو انسداد الشريان المركزي للشبكية، أو اعتلال الشبكية السكري المتقدم.
• حالات فرط التخثر: اضطرابات التخثر، فقر الدم المنجلي، متلازمة أضداد الفوسفوليبيد.
• أسباب علاجية المنشأ وسمية: أبلغ عن بعض الحالات بعد استخدام مقبضات الأوعية، أو الكافيين بجرعات عالية، أو في سياق ما حول الجراحة (جراحة القلب، التخدير العام المطول).
• الشقيقة الشبكية: وصفت حالات من الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز لدى مرضى يعانون من الشقيقة، مما يشير إلى احتمال وجود آلية تشنج وعائي.
• مجهول السبب: في عدد من الحالات، لا يعثر على سبب محدد، خاصة لدى الأشخاص الشباب دون عوامل خطر قلبية وعائية معروفة.

من المهم التأكيد على أن الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز قد يشكل إشارة تنبيه كاشفة عن مرض وعائي جهازي كامن لم يشخص بعد. لذا يوصى بإجراء تقييم قلبي وعائي شامل عند اكتشاف الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز (يو وزملاؤه، مراجعة طب العيون، 2018).

أعراض وتشخيص الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز

الأعراض التي يشعر بها المريض

يتظاهر الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز عادة بظهور مفاجئ لـعتمة مجاورة للمركز، أي بقعة داكنة أو رمادية في مجال الرؤية، تقع بالقرب من نقطة التثبيت البصري لكنها لا تمسها مباشرة في معظم الحالات. يصف المريض غالبا منطقة عمياء أو ضبابية ثابتة ظهرت خلال بضع ساعات. قد تكون حدة البصر المركزية محفوظة أو منخفضة بشكل معتدل، مما يجعل التشخيص السريري الأولي صعبا أحيانا.

فحص قاع العين

عند الفحص المجهري الحيوي لقاع العين، قد يكون الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز خفيا جدا بل وغير مرئي. يمكن أحيانا ملاحظة منطقة ابيضاض شبكي مجاور للمركز خفيف، لكن هذا الشذوذ غالبا ما يصعب اكتشافه دون تصوير تكميلي.

OCT: الفحص الأساسي للتشخيص

يعد التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) الفحص الضروري لتأكيد التشخيص. العلامة المميزة هي فرط انعكاسية شريطية على مستوى الطبقة النووية الداخلية والطبقة الضفيرية الداخلية من الشبكية، تتوافق مع الإقفار والوذمة السامة للخلايا في هذه الطبقات. في مرحلة لاحقة، تتطور هذه الفرط انعكاسية نحو ترقق وضمور الطبقة النووية الداخلية، مما يدل على فقدان خلوي نهائي (سراف وزملاؤه، ريتينا، 2013).

تصوير الأوعية بـ OCT: تصوير الضفيرة العميقة

يمثل تصوير الأوعية بـ OCT تقدما كبيرا في فهم الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز. يسمح هذا الفحص غير الباضع، دون حقن مادة تباين، بتصوير انخفاض تدفق الدم على مستوى الضفيرة الشعيرية العميقة مباشرة في المنطقة المقابلة للعتمة. يؤكد هذا الفحص الآلية الإقفارية العميقة ويساعد في تمييز الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز عن أمراض بقعية أخرى (نيميروف وزملاؤه، ريتينا، 2016).

التدبير العلاجي وعلاج الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز

حتى الآن، لا يوجد علاج نوعي معتمد لالاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز. لم تثبت أي دراسة معشاة مضبوطة فعالية علاج شاف. يرتكز التدبير العلاجي على عدة محاور:

• تقييم سببي جهازي: البحث عن عوامل الخطر القلبية الوعائية (تحاليل الدهون، سكر الدم، ضغط الدم الشرياني، تحاليل التخثر، تخطيط صدى القلب، التصوير بالدوبلر للأوعية فوق الأبهرية). هذا التقييم ضروري لأن الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز قد يكشف عن مرض وعائي صامت يستدعي علاجا عاجلا.
• علاج السبب الكامن: تصحيح عوامل الخطر القلبية الوعائية، منع التخثر أو مضادات تكدس الصفيحات إذا كان ذلك مستطبا، تدبير داء السكري أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني المحتمل.
• مراقبة طب عيون منتظمة: فحوصات متابعة بـ OCT وتصوير الأوعية بـ OCT لمتابعة تطور الآفات الشبكية والكشف عن أي نكس محتمل أو إصابة في العين المقابلة.
• عدم وجود استطباب للحقن داخل الزجاجية: على خلاف الضمور البقعي المرتبط بالعمر (AMD) الرطب الذي يعالج بـالحقن داخل الزجاجية لمضادات عامل نمو بطانة الأوعية الدموية، فإن هذا الاعتلال لا يستدعي هذا النوع من العلاج لأن الآلية إقفارية وليست وعائية جديدة.

التوقعات البصرية وتطور الاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز

تتفاوت التوقعات البصرية لهذا الاعتلال حسب مدى الإقفار وموقعه. في الأشكال المحدودة، قد تتراجع العتمة المجاورة للمركز جزئيا مع الوقت، رغم أن عقابيل وظيفية غالبا ما تستمر. يعكس الضمور التدريجي للطبقة النووية الداخلية، المرئي في OCT على مدى الأسابيع، الفقدان العصبوني غير القابل للعكس.

وفقا للسلاسل المنشورة (رحيمي وزملاؤه، 2015؛ ناكاشيما وزملاؤه، مجلة طب العيون، 2019)، فإن استعادة حدة البصر المقاسة تكون عموما مواتية عندما تكون النقرة سليمة. ومع ذلك، قد تظل العتمة المجاورة للمركز المتبقية مزعجة للقراءة والأنشطة الدقيقة. في الأشكال المترافقة مع انسداد شرياني شبكي، تعتمد التوقعات على المدى الإجمالي للإقفار.

يمكن أيضا أن يتكرر هذا الاعتلال، لا سيما لدى المرضى الذين يعانون من عوامل خطر وعائية غير مضبوطة. لذا يوصى بمراقبة طويلة الأمد.

التشخيص التفريقي للاعتلال البقعي المتوسط الحاد المجاور للمركز

يجب تمييز تشخيص هذا الاعتلال عن عدة أمراض بقعية قد تظهر أعراضا مشابهة:

• اعتلال الشبكية العصبي البقعي الحاد: كيان قريب لكنه يصيب الطبقات الشبكية الخارجية (الطبقة النووية الخارجية)، مع علامات مختلفة في OCT.
• انسداد فرع شرياني شبكي: إقفار الطبقات السطحية، مع ابيضاض شبكي أكثر وضوحا عند فحص قاع العين.
• الغشاء الشبكي الأمامي: سبب بنيوي مختلف، يظهر بوضوح في OCT.
• اعتلال العصب البصري: عتمة ذات منشأ عصبي، دون شذوذ في الطبقات الشبكية الداخلية في OCT.

متى تستشير د. جوليان غوزلان؟

يستوجب أي ظهور مفاجئ لبقعة داكنة أو عتمة مجاورة للمركز أو إزعاج بصري مباغت استشارة طبيب عيون سريعة. يتوفر لدى د. جوليان غوزلان، المتخصص في أمراض الشبكية، جميع أجهزة التصوير (التصوير المقطعي التوافقي البصري ذو النطاق الطيفي، تصوير الأوعية بـ OCT) اللازمة للتشخيص الدقيق لهذا الاعتلال وغيره من أمراض الشبكية الإقفارية. إذا كنتم تعانون من عوامل خطر قلبية وعائية (داء السكري، ارتفاع ضغط الدم، سوابق وعائية)، فإن المتابعة المنتظمة للشبكية موصى بها بشكل خاص للكشف المبكر عن أي إصابة في الضفيرة الشعيرية العميقة.

لمعرفة المزيد

• التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): كل ما تحتاج معرفته عن هذا الفحص الأساسي لتحليل طبقات الشبكية.
• تصوير الأوعية بـ OCT: المبدأ واستطبابات التصوير الوعائي الشبكي بدون حقن.
• الضمور البقعي المرتبط بالعمر (AMD): الأسباب والتشخيص وعلاجات هذا المرض البقعي الشائع.
• اعتلال الشبكية السكري: فهم إصابة الشبكية المرتبطة بداء السكري وتدبيرها العلاجي.