Melanoma coroidal

O melanoma coroidal é o tumor maligno primário do olho mais frequente no adulto. Desenvolve-se a partir dos melanócitos da coroide — a membrana vascular situada por baixo da retina — e pode permanecer silencioso durante muito tempo antes de afetar a visão. Um diagnóstico precoce é determinante, pois condiciona tanto a conservação do olho como o prognóstico vital. O Dr. Julien Gozlan, cirurgião oftalmologista especialista em retina em Paris 16, explica-lhe como reconhecer um melanoma coroidal, como é diagnosticado e quais são as opções terapêuticas atuais.

O que é um melanoma coroidal?

O melanoma coroidal é um tumor maligno que se desenvolve a partir dos melanócitos, as células pigmentares presentes na coroide. Esta camada ricamente vascularizada, situada entre a retina e a esclera, nutre os fotorrecetores. A coroide concentra, por si só, cerca de 90 % dos melanomas da úvea (melanomas uveais), à frente do corpo ciliar e da íris.

Com uma incidência de cerca de 6 casos por milhão de habitantes por ano, o melanoma coroidal continua a ser um tumor raro. É, no entanto, o tumor intraocular maligno primário mais frequente do adulto. Distingue-se da metástase coroidal, que provém de um cancro situado noutra parte do organismo.

Melanoma coroidal: que sinais devem alertar?

Num grande número de casos, o melanoma coroidal é assintomático no início e descoberto durante um exame do fundo do olho de rotina. Quando se torna sintomático, os sinais mais frequentes são:

• Diminuição da visão: progressiva ou brusca, sobretudo se o tumor estiver próximo da mácula ou for acompanhado de um descolamento de retina seroso.
• Flashes de luz (fotopsias): sensações de faíscas no campo visual.
• Moscas volantes: aparecimento de pontos ou filamentos móveis à frente do olho.
• Mancha escura ou defeito do campo visual (escotoma): uma zona de sombra fixa.
• Deformação das imagens (metamorfopsias): as linhas retas parecem onduladas.

Estes sintomas não são específicos do melanoma coroidal, mas justificam sempre um exame oftalmológico rápido com imagem do fundo do olho.

Causas e fatores de risco do melanoma coroidal

As causas exatas do melanoma coroidal não são totalmente conhecidas. Vários fatores aumentam, no entanto, o risco de o desenvolver:

• Olhos e pele claros: as pessoas de fototipo claro, com olhos azuis ou verdes, apresentam um risco mais elevado.
• Nevo coroidal preexistente: um nevo coroidal pode, em casos raros, transformar-se em melanoma.
• Melanocitose ocular: uma pigmentação excessiva congénita do olho (melanocitose oculodérmica) aumenta o risco.
• Predisposição genética: certas mutações, nomeadamente do gene BAP1, favorecem o aparecimento de melanomas coroidais.
• Idade: o melanoma coroidal é mais frequentemente diagnosticado após os 50 anos.

Como se diagnostica um melanoma coroidal?

O diagnóstico do melanoma coroidal baseia-se num exame do fundo do olho complementado por uma imagem multimodal realizada no consultório do Dr. Julien Gozlan:

• Exame do fundo do olho: revela uma massa pigmentada, elevada, por vezes em forma de cogumelo quando o tumor rompeu a membrana de Bruch.
• Ecografia ocular em modo B: mede a espessura do tumor e mostra uma escavação coroidal e uma baixa refletividade interna, muito sugestivas do melanoma coroidal.
• OCT (tomografia de coerência ótica): analisa a repercussão retiniana e o líquido sub-retiniano associado.
• Autofluorescência: deteta o pigmento laranja (lipofuscina), marcador de atividade da lesão.
• Angiografia com verde de indocianina e angiografia fluoresceínica: precisam a vascularização do tumor.

Um estudo de extensão é sistematicamente coordenado com o oncologista, pois o melanoma coroidal pode metastizar, principalmente para o fígado.

Melanoma coroidal ou nevo coroidal: como distingui-los?

Distinguir um melanoma coroidal inicial de um nevo benigno é um dos principais desafios da consulta. Os oftalmologistas baseiam-se em fatores de risco de transformação agrupados sob o acrónimo TFSOM:

• Thickness (espessura): uma lesão com mais de 2 mm de espessura é suspeita.
• Fluid (líquido sub-retiniano): a presença de líquido é um sinal de alerta.
• Symptoms (sintomas): diminuição da visão, fotopsias, moscas volantes.
• Orange pigment (pigmento laranja): visível na autofluorescência.
• Margin (margem): uma localização a menos de 3 mm do nervo ótico.

A presença de vários destes critérios, ou um crescimento documentado ao longo do tempo, orienta para um melanoma coroidal e impõe uma abordagem especializada em oncologia ocular.

Que tratamentos existem para o melanoma coroidal?

A abordagem do melanoma coroidal é multidisciplinar e procura, sempre que possível, conservar o olho e a visão. A escolha depende do tamanho, da localização e da extensão do tumor:

• Braquiterapia (placa radioativa): aplicação de um disco de iodo 125 ou de ruténio 106 em contacto com a esclera, tratamento conservador de referência dos tumores de pequeno e médio tamanho.
• Protonterapia: irradiação de alta precisão particularmente adaptada aos tumores próximos do nervo ótico ou da mácula.
• Termoterapia transpupilar: tratamento com laser, frequentemente em complemento da irradiação.
• Enucleação: remoção do olho, reservada aos tumores volumosos ou dolorosos não acessíveis a um tratamento conservador.

Um acompanhamento oncológico regular acompanha sempre o tratamento local do melanoma coroidal a fim de detetar precocemente uma eventual disseminação à distância.

Prognóstico e vigilância do melanoma coroidal

O prognóstico do melanoma coroidal depende principalmente do tamanho do tumor, da sua localização e do seu perfil genético. Os tumores pequenos tratados precocemente oferecem um melhor prognóstico visual e geral. O principal risco é o aparecimento de metástases, mais frequentemente hepáticas, por vezes vários anos após o tratamento.

A análise genética do tumor (pesquisa de uma monossomia 3 ou de uma mutação BAP1) ajuda a avaliar o risco metastático. Um acompanhamento oftalmológico e oncológico prolongado, para toda a vida, é, portanto, indispensável para vigiar o olho tratado e detetar qualquer progressão geral.

FAQ: melanoma coroidal

O melanoma coroidal é um cancro grave?

O melanoma coroidal é um cancro que pode ameaçar a visão e, em caso de metástases, o prognóstico vital. Detetado cedo e tratado, é, no entanto, bem controlado a nível ocular na maioria dos casos. É por isso que um diagnóstico precoce e um acompanhamento regular são essenciais.

O melanoma coroidal faz perder o olho?

Não, não de forma sistemática. Os tratamentos conservadores como a braquiterapia ou a protonterapia permitem hoje conservar o olho na maioria dos casos. A enucleação é reservada apenas aos tumores muito volumosos ou não acessíveis a um tratamento conservador.

Um nevo coroidal pode tornar-se um melanoma coroidal?

Isso continua a ser raro. A grande maioria dos nevos coroidais permanece benigna. É precisamente para detetar uma eventual transformação que se recomenda a vigilância regular de um nevo coroidal.

O melanoma coroidal é doloroso?

Na maioria das vezes, não. O melanoma coroidal é geralmente indolor e manifesta-se por perturbações visuais. Pode surgir dor de forma tardia em caso de glaucoma secundário ou de um tumor muito volumoso.

Como se vigia um melanoma coroidal após o tratamento?

O acompanhamento combina exames oftalmológicos regulares (fundo do olho, OCT, ecografia) e uma vigilância oncológica com imagem hepática. Este acompanhamento é para toda a vida a fim de detetar o mais cedo possível qualquer recidiva local ou metástase.

Quando consultar o Dr. Julien Gozlan?

Qualquer descoberta de uma mancha pigmentada elevada no fundo do olho, ou o aparecimento de uma diminuição da visão, flashes de luz, moscas volantes ou um véu visual, justifica uma opinião especializada rápida. O Dr. Julien Gozlan, especialista em retina em Paris 16, dispõe da imagem multimodal (ecografia, OCT, autofluorescência, angiografias) necessária para confirmar ou excluir um melanoma coroidal e organizar sem demora a abordagem com um centro de oncologia ocular.

Para saber mais

• Nevo coroidal: descubra esta lesão pigmentada benigna e os seus critérios de vigilância.
• Metástase coroidal: compreenda este tumor secundário da coroide e as suas diferenças em relação ao melanoma.
• OCT (tomografia de coerência ótica): um exame essencial para a análise das estruturas retinianas e o seguimento das lesões do fundo do olho.
• Angiografia com verde de indocianina: um exame valioso para explorar a vascularização da coroide.