Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи — самая частая первичная злокачественная опухоль глаза у взрослых. Развиваясь из меланоцитов сосудистой оболочки — сосудистой мембраны, расположенной под сетчаткой, — она может долго оставаться бессимптомной, прежде чем нарушить зрение. Ранняя диагностика имеет решающее значение, так как она определяет одновременно сохранение глаза и прогноз для жизни. Д-р Жюльен Гозлан, офтальмохирург, специалист по сетчатке в Париже (16-й округ), объясняет, как распознать меланому хориоидеи, как она диагностируется и какие существуют современные варианты лечения.

Что такое меланома хориоидеи?

Меланома хориоидеи — это злокачественная опухоль, которая развивается из меланоцитов — пигментных клеток, присутствующих в сосудистой оболочке. Этот богато васкуляризованный слой, расположенный между сетчаткой и склерой, обеспечивает питание фоторецепторов. На хориоидею приходится почти 90 % меланом увеального тракта (увеальных меланом), опережая цилиарное тело и радужку.

С заболеваемостью около 6 случаев на миллион жителей в год меланома хориоидеи остаётся редкой опухолью. Тем не менее это самая частая первичная злокачественная внутриглазная опухоль у взрослых. Она отличается от метастаза в хориоидею, который, в свою очередь, происходит из рака, расположенного в другом месте организма.

Меланома хориоидеи: какие признаки должны насторожить?

В большом числе случаев меланома хориоидеи протекает бессимптомно в начале и обнаруживается при плановом осмотре глазного дна. Когда она становится симптоматической, наиболее частыми признаками являются:

• Снижение зрения: прогрессирующее или резкое, особенно если опухоль расположена рядом с макулой или сопровождается серозной отслойкой сетчатки.
• Световые вспышки (фотопсии): ощущения искр в поле зрения.
• Плавающие помутнения: появление подвижных точек или нитей перед глазом.
• Тёмное пятно или выпадение поля зрения (скотома): фиксированная зона тени.
• Искажение изображений (метаморфопсия): прямые линии кажутся волнистыми.

Эти симптомы не специфичны для меланомы хориоидеи, но они всегда требуют быстрого офтальмологического осмотра с визуализацией глазного дна.

Причины и факторы риска меланомы хориоидеи

Точные причины меланомы хориоидеи не до конца выяснены. Тем не менее несколько факторов повышают риск её развития:

• Светлые глаза и кожа: люди со светлым фототипом, голубыми или зелёными глазами имеют более высокий риск.
• Предсуществующий невус хориоидеи: невус хориоидеи может в редких случаях переродиться в меланому.
• Глазной меланоцитоз: избыточная врождённая пигментация глаза (окулодермальный меланоцитоз) повышает риск.
• Генетическая предрасположенность: некоторые мутации, в частности гена BAP1, способствуют возникновению меланом хориоидеи.
• Возраст: меланома хориоидеи чаще всего диагностируется после 50 лет.

Как диагностируют меланому хориоидеи?

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на осмотре глазного дна, дополненном мультимодальной визуализацией, выполняемой в кабинете Д-ра Жюльена Гозлана:

• Осмотр глазного дна: он выявляет пигментированное приподнятое образование, иногда грибовидной формы, когда опухоль разорвала мембрану Бруха.
• Ультразвуковое исследование глаза в B-режиме: оно измеряет толщину опухоли и выявляет хориоидальную экскавацию и низкую внутреннюю отражательную способность, очень характерные для меланомы хориоидеи.
• ОКТ (оптическая когерентная томография): она анализирует влияние на сетчатку и связанную субретинальную жидкость.
• Аутофлюоресценция: она выявляет оранжевый пигмент (липофусцин) — маркер активности очага.
• Ангиография с индоцианином зелёным и флюоресцентная ангиография: они уточняют кровоснабжение опухоли.

Обследование на распространённость систематически координируется с онкологом, поскольку меланома хориоидеи может метастазировать, главным образом в печень.

Меланома хориоидеи или невус хориоидеи: как их различить?

Различение начинающейся меланомы хориоидеи и доброкачественного невуса — одна из главных задач консультации. Офтальмологи опираются на факторы риска перерождения, объединённые под аббревиатурой TFSOM:

• Thickness (толщина): очаг толщиной более 2 мм подозрителен.
• Fluid (субретинальная жидкость): наличие жидкости является тревожным признаком.
• Symptoms (симптомы): снижение зрения, фотопсии, плавающие помутнения.
• Orange pigment (оранжевый пигмент): виден при аутофлюоресценции.
• Margin (край): расположение менее чем в 3 мм от зрительного нерва.

Наличие нескольких из этих критериев или документированный рост во времени указывают на меланому хориоидеи и требуют специализированного ведения в глазной онкологии.

Какое лечение при меланоме хориоидеи?

Ведение меланомы хориоидеи является мультидисциплинарным и направлено, всякий раз когда это возможно, на сохранение глаза и зрения. Выбор зависит от размера, локализации и распространения опухоли:

• Брахитерапия (радиоактивная пластина): наложение диска йода-125 или рутения-106 на склеру — стандартное органосохраняющее лечение опухолей малого и среднего размера.
• Протонная терапия: высокоточное облучение, особенно подходящее для опухолей рядом со зрительным нервом или макулой.
• Транспупиллярная термотерапия: лазерное лечение, часто в дополнение к облучению.
• Энуклеация: удаление глаза, зарезервированное для крупных или болезненных опухолей, недоступных для органосохраняющего лечения.

Регулярное онкологическое наблюдение всегда сопровождает локальное лечение меланомы хориоидеи, чтобы рано выявить возможное отдалённое поражение.

Прогноз и наблюдение при меланоме хориоидеи

Прогноз при меланоме хориоидеи зависит главным образом от размера опухоли, её локализации и генетического профиля. Небольшие опухоли, пролеченные рано, дают лучший зрительный и общий прогноз. Главный риск — появление метастазов, чаще всего в печени, иногда через несколько лет после лечения.

Генетический анализ опухоли (поиск моносомии 3 или мутации BAP1) помогает оценить риск метастазирования. Поэтому продлённое, пожизненное офтальмологическое и онкологическое наблюдение необходимо для контроля пролеченного глаза и выявления любого общего прогрессирования.

Часто задаваемые вопросы: меланома хориоидеи

Является ли меланома хориоидеи серьёзным раком?

Меланома хориоидеи — это рак, который может угрожать зрению и, в случае метастазов, прогнозу для жизни. При раннем выявлении и лечении она, тем не менее, хорошо контролируется со стороны глаза в большинстве случаев. Именно поэтому ранняя диагностика и регулярное наблюдение крайне важны.

Приводит ли меланома хориоидеи к потере глаза?

Нет, не всегда. Органосохраняющие методы лечения, такие как брахитерапия или протонная терапия, сегодня позволяют сохранить глаз в большинстве случаев. Энуклеация зарезервирована только для очень крупных опухолей или недоступных для органосохраняющего лечения.

Может ли невус хориоидеи превратиться в меланому хориоидеи?

Это остаётся редкостью. Подавляющее большинство невусов хориоидеи остаются доброкачественными. Именно для выявления возможного перерождения рекомендуется регулярное наблюдение за невусом хориоидеи.

Болезненна ли меланома хориоидеи?

Чаще всего нет. Меланома хориоидеи, как правило, безболезненна и проявляется зрительными нарушениями. Боль может появиться поздно при вторичной глаукоме или очень крупной опухоли.

Как наблюдают меланому хориоидеи после лечения?

Наблюдение сочетает регулярные офтальмологические обследования (глазное дно, ОКТ, УЗИ) и онкологическое наблюдение с визуализацией печени. Это наблюдение продлевается пожизненно, чтобы как можно раньше выявить любой местный рецидив или метастаз.

Когда обратиться к Д-ру Жюльену Гозлану?

Любое обнаружение приподнятого пигментированного пятна на глазном дне или появление снижения зрения, световых вспышек, плавающих помутнений или зрительной пелены требует быстрой консультации специалиста. Д-р Жюльен Гозлан, специалист по сетчатке в Париже (16-й округ), располагает мультимодальной визуализацией (УЗИ, ОКТ, аутофлюоресценция, ангиографии), необходимой для подтверждения или исключения меланомы хориоидеи и незамедлительной организации ведения совместно с центром глазной онкологии.

Дополнительная информация

• Невус хориоидеи: узнайте об этом доброкачественном пигментированном очаге и критериях его наблюдения.
• Метастаз в хориоидею: разберитесь в этой вторичной опухоли сосудистой оболочки и её отличиях от меланомы.
• ОКТ (оптическая когерентная томография): ключевое обследование для анализа структур сетчатки и наблюдения за очагами глазного дна.
• Ангиография с индоцианином зелёным: ценное обследование для изучения кровоснабжения сосудистой оболочки.