Mélanome choroïdien

Le mélanome choroïdien est la tumeur maligne primitive de l'œil la plus fréquente chez l'adulte. Développé à partir des mélanocytes de la choroïde — la membrane vasculaire située sous la rétine —, il peut rester longtemps silencieux avant d'altérer la vision. Un diagnostic précoce est déterminant, car il conditionne à la fois la conservation de l'œil et le pronostic vital. Le Dr Julien Gozlan, chirurgien ophtalmologue spécialiste de la rétine à Paris 16, vous explique comment reconnaître un mélanome choroïdien, comment il est diagnostiqué et quelles sont les options thérapeutiques actuelles.

Qu'est-ce qu'un mélanome choroïdien ?

Le mélanome choroïdien est une tumeur maligne qui se développe à partir des mélanocytes, les cellules pigmentaires présentes dans la choroïde. Cette couche richement vascularisée, située entre la rétine et la sclère, assure la nutrition des photorécepteurs. La choroïde concentre à elle seule près de 90 % des mélanomes de l'uvée (mélanomes uvéaux), devant le corps ciliaire et l'iris.

Avec une incidence d'environ 6 cas par million d'habitants et par an, le mélanome choroïdien reste une tumeur rare. C'est néanmoins la tumeur intraoculaire maligne primitive la plus fréquente de l'adulte. Il se distingue de la métastase choroïdienne, qui provient, elle, d'un cancer situé ailleurs dans l'organisme.

Mélanome choroïdien : quels signes doivent alerter ?

Dans un grand nombre de cas, le mélanome choroïdien est asymptomatique à ses débuts et découvert lors d'un examen du fond d'œil de routine. Lorsqu'il devient symptomatique, les signes les plus fréquents sont :

• Baisse de la vision : progressive ou brutale, surtout si la tumeur est proche de la macula ou s'accompagne d'un décollement de rétine séreux.
• Éclairs lumineux (photopsies) : sensations d'étincelles dans le champ visuel.
• Corps flottants : apparition de points ou de filaments mobiles devant l'œil.
• Tache sombre ou amputation du champ visuel (scotome) : zone d'ombre fixe.
• Déformation des images (métamorphopsies) : les lignes droites paraissent ondulées.

Ces symptômes ne sont pas spécifiques du mélanome choroïdien, mais ils justifient toujours un examen ophtalmologique rapide avec imagerie du fond d'œil.

Causes et facteurs de risque du mélanome choroïdien

Les causes exactes du mélanome choroïdien ne sont pas entièrement élucidées. Plusieurs facteurs augmentent toutefois le risque de le développer :

• Yeux et peau clairs : les personnes de phototype clair, aux yeux bleus ou verts, présentent un risque plus élevé.
• Naevus choroïdien préexistant : un naevus choroïdien peut, dans de rares cas, se transformer en mélanome.
• Mélanocytose oculaire : une pigmentation excessive congénitale de l'œil (mélanocytose oculodermique) augmente le risque.
• Prédisposition génétique : certaines mutations, notamment du gène BAP1, favorisent la survenue de mélanomes choroïdiens.
• Âge : le mélanome choroïdien est le plus souvent diagnostiqué après 50 ans.

Comment diagnostique-t-on un mélanome choroïdien ?

Le diagnostic du mélanome choroïdien repose sur un examen du fond d'œil complété par une imagerie multimodale réalisée au cabinet du Dr Julien Gozlan :

• Examen du fond d'œil : il révèle une masse pigmentée, surélevée, parfois en forme de champignon lorsque la tumeur a rompu la membrane de Bruch.
• Échographie oculaire en mode B : elle mesure l'épaisseur de la tumeur et met en évidence une excavation choroïdienne et une faible réflectivité interne, très évocatrices du mélanome choroïdien.
• OCT (tomographie par cohérence optique) : elle analyse le retentissement rétinien et le liquide sous-rétinien associé.
• Autofluorescence : elle détecte le pigment orange (lipofuscine), marqueur d'activité de la lésion.
• Angiographie au vert d'indocyanine et angiographie à la fluorescéine : elles précisent la vascularisation tumorale.

Un bilan d'extension est systématiquement coordonné avec l'oncologue, car le mélanome choroïdien peut métastaser, principalement au foie.

Mélanome choroïdien ou naevus choroïdien : comment les distinguer ?

La distinction entre un mélanome choroïdien débutant et un naevus bénin est l'un des enjeux majeurs de la consultation. Les ophtalmologistes s'appuient sur des facteurs de risque de transformation regroupés sous l'acronyme TFSOM :

• Thickness (épaisseur) : une lésion de plus de 2 mm d'épaisseur est suspecte.
• Fluid (liquide sous-rétinien) : la présence de liquide est un signe d'alerte.
• Symptoms (symptômes) : baisse de vision, photopsies, corps flottants.
• Orange pigment : visible en autofluorescence.
• Margin (marge) : une localisation à moins de 3 mm du nerf optique.

La présence de plusieurs de ces critères, ou une croissance documentée dans le temps, oriente vers un mélanome choroïdien et impose une prise en charge spécialisée en oncologie oculaire.

Quels traitements pour le mélanome choroïdien ?

La prise en charge du mélanome choroïdien est pluridisciplinaire et vise, chaque fois que possible, à conserver l'œil et la vision. Le choix dépend de la taille, de la localisation et de l'extension de la tumeur :

• Brachythérapie (plaque radioactive) : application d'un disque d'iode 125 ou de ruthénium 106 au contact de la sclère, traitement conservateur de référence des tumeurs de petite et moyenne taille.
• Protonthérapie : irradiation de haute précision particulièrement adaptée aux tumeurs proches du nerf optique ou de la macula.
• Thermothérapie transpupillaire : traitement par laser, souvent en complément de l'irradiation.
• Énucléation : ablation de l'œil, réservée aux tumeurs volumineuses ou douloureuses non accessibles à un traitement conservateur.

Un suivi oncologique régulier accompagne toujours le traitement local du mélanome choroïdien afin de dépister précocement une éventuelle atteinte à distance.

Pronostic et surveillance du mélanome choroïdien

Le pronostic du mélanome choroïdien dépend principalement de la taille de la tumeur, de sa localisation et de son profil génétique. Les petites tumeurs traitées précocement offrent un meilleur pronostic visuel et général. Le principal risque est l'apparition de métastases, le plus souvent hépatiques, parfois plusieurs années après le traitement.

L'analyse génétique de la tumeur (recherche d'une monosomie 3 ou d'une mutation BAP1) aide à évaluer le risque métastatique. Un suivi ophtalmologique et oncologique prolongé, à vie, est donc indispensable pour surveiller l'œil traité et dépister toute évolution générale.

FAQ : mélanome choroïdien

Le mélanome choroïdien est-il un cancer grave ?

Le mélanome choroïdien est un cancer qui peut menacer la vision et, en cas de métastases, le pronostic vital. Détecté tôt et traité, il se contrôle néanmoins bien sur le plan oculaire dans la majorité des cas. C'est pourquoi un diagnostic précoce et un suivi régulier sont essentiels.

Un mélanome choroïdien fait-il perdre l'œil ?

Non, pas systématiquement. Les traitements conservateurs comme la brachythérapie ou la protonthérapie permettent aujourd'hui de conserver l'œil dans la plupart des cas. L'énucléation n'est réservée qu'aux tumeurs très volumineuses ou inaccessibles à un traitement conservateur.

Un naevus choroïdien peut-il devenir un mélanome choroïdien ?

Cela reste rare. La grande majorité des naevus choroïdiens demeurent bénins. C'est précisément pour détecter une éventuelle transformation que la surveillance régulière d'un naevus choroïdien est recommandée.

Le mélanome choroïdien est-il douloureux ?

Le plus souvent, non. Le mélanome choroïdien est généralement indolore et se manifeste par des troubles visuels. Une douleur peut apparaître tardivement en cas de glaucome secondaire ou de tumeur très volumineuse.

Comment surveille-t-on un mélanome choroïdien après traitement ?

Le suivi associe des examens ophtalmologiques réguliers (fond d'œil, OCT, échographie) et un suivi oncologique avec imagerie hépatique. Ce suivi est prolongé à vie afin de détecter au plus tôt toute récidive locale ou métastase.

Quand consulter le Dr Julien Gozlan ?

Toute découverte d'une tache pigmentée surélevée au fond d'œil, ou l'apparition d'une baisse de vision, d'éclairs lumineux, de corps flottants ou d'un voile visuel, justifie un avis spécialisé rapide. Le Dr Julien Gozlan, spécialiste de la rétine à Paris 16, dispose de l'imagerie multimodale (échographie, OCT, autofluorescence, angiographies) nécessaire pour confirmer ou écarter un mélanome choroïdien et organiser sans délai la prise en charge avec un centre d'oncologie oculaire.

Pour aller plus loin

• Naevus choroïdien : découvrez cette lésion pigmentée bénigne et ses critères de surveillance.
• Métastase choroïdienne : comprenez cette tumeur secondaire de la choroïde et ses différences avec le mélanome.
• OCT (tomographie par cohérence optique) : un examen clé pour l'analyse des structures rétiniennes et le suivi des lésions du fond d'œil.
• Angiographie au vert d'indocyanine : un examen précieux pour explorer la vascularisation de la choroïde.