פובאוסכיזיס מיופי

פובאוסכיזיס מיופי הוא מחלה ניוונית מקולרית הפוגעת באופן ספציפי בקוצרי ראייה חמורים, המאופיינת בפיצול מתקדם של שכבות הרשתית באזור הפובאה. אף שנשארה תת-מאובחנת זמן רב, מזוהה כיום מחלה זו הודות לטומוגרפיה בקוהרנטיות אופטית (OCT). ד"ר ז'וליאן גוזלן, רופא עיניים מנתח המתמחה בכירורגיה וִיטְרֵאוֹרֶטִינָלִית בקליניקת עיניים פריז – אוטייל, מציע לכם סקירה מקיפה של מחלה זו: הגדרה, מנגנונים פיזיופתולוגיים, תסמינים, אבחון בדימות, אינדיקציות כירורגיות, טכניקות ניתוח ותחזית חזותית.

מהו פובאוסכיזיס מיופי?

פובאוסכיזיס מיופי, המכונה גם פובאוסכיזיס של הקוצר חמור (FSMF), מתייחס להתפתחות חללים ציסטיים בתוך שכבות הנוירורשתית, באזור המקולה. תואר לראשונה בשנת 1938 על ידי Rochon-Duvigneaud, רֶטִינוֹסְכִיזִיס מקולרי זה נותר לא מוכר זמן רב משום שהיה קשה לזיהוי בבדיקת קרקעית העין בלבד. בשנת 1999, Takano ו-Kishi, בזכות התפתחות ה-OCT, חידדו את הגדרתו על ידי תיאורו כפיצול תוך-רשתי שעשוי להיות מלווה בהיפרדות פוטורצפטורים.

פובאוסכיזיס מיופי מופיע בחולים הסובלים מקוצר ראייה חמור (אורך צירי הגדול בדרך כלל מ-26 מ"מ), לרוב בנוכחות סטפילומה אחורית. שכיחותו נעה בין 8 ל-34% לפי סדרות המחקר השונות, ופוגע ב-9 עד 20% מהעיניים הקוצרות הנושאות סטפילומה. קיימת שכיחות גבוהה יותר בנשים. עובדה מהותית: גילוי פובאוסכיזיס מיופי אינו מחייב בהכרח ירידה בראייה, וחלק ניכר מהמקרים מתגלה במקרה בבדיקת OCT שגרתית.

פיזיופתולוגיה של פובאוסכיזיס מיופי: כוחות מכניים מורכבים

ההבנה של פובאוסכיזיס מיופי מתבססת על זיהוי כוחות ביומכניים וניווניים המותחים ומפרידים בהדרגה את שכבות הרשתית. ניתן להבחין סכמטית בשלושה סוגי כיווצים:

כיווצים משיקיים (פסיביים)

• ממברנות אפירשתיות (MER): הקיימות בכ-30% ממקרי פובאוסכיזיס מיופי, ממברנות אפירשתיות אלו מפעילות מרכיב כיווצי על המקולה התורם לפיצול הרשתי.
• נוקשות של הממברנה המגבילה הפנימית (MLI): התרבות סיבי קולגן ופסולת תאית על פני השטח של ה-MLI מקשה אותה. ב-OCT, נוקשות זו מתבטאת כהיפרדות של ה-MLI ביחס לשכבות הרשתית העמוקות.
• מרכיב וסקולרי: עורקיקי הרשתית שהפכו נוקשים יוצרים קפלי מיקרו אופקיים הנראים ב-OCT, ומעניקים מראה של רשתית מתוחה בין שתי נקודות עיגון וסקולריות.

כיווץ אנטרופוסטריורי צנטריפוגלי (פסיבי)

הסטפילומה האחורית והארכת הסקלרה המתקדמת מהווים כוח צנטריפוגלי המושך את הרשתית החיצונית לאחור. אקטזיה אחורית זו גוברת בהדרגה עם הגיל ועם האורך הצירי של גלגל העין. הופעת סטפילומה, בדרך כלל סביב גיל 40, מגבירה באופן ניכר את העומסים המכניים על הרשתית, ומשרה שינויים בממשק ויטרֵאוֹמקולרי המובילים להתפתחות הסכיזיס, ואף לאבולוציה לכיוון חור מקולרי.

כיווץ אנטרופוסטריורי צנטריפטלי (אקטיבי)

הידבקויות ויטרֵאוֹמקולריות מפעילות כיווץ אקטיבי קדמי. בקוצרי ראייה חמורים, ההיאלואיד האחורית לעיתים קרובות מאוד דביקה, ונוכחות שטחי קורטקס ויטראלי אחורי מתגלה לעיתים קרובות בויטרקטומיה. התכווצות קורטקס ויטראלי זה מזיזה את הרשתית קדימה, בעוד נוכחות MER מחזקת את ההידבקות הויטרֵאוֹמקולרית ומתנגדת להיפרדות ספונטנית של הזגוגית.

מכלול מנגנונים שזורים אלה — כיווצים משיקיים, צנטריפוגליים וצנטריפטליים — מונעים מהרשתית להסתגל לעקמומיות הסטפילומה ותורמים להתפתחות המתקדמת של פובאוסכיזיס מיופי, עם סיכון לאבולוציה לכיוון חור מקולרי בעובי מלא.

תסמינים ואבחון של פובאוסכיזיס מיופי

סימנים פונקציונליים

פובאוסכיזיס מיופי עשוי להיות אסימפטומטי לחלוטין, במיוחד כאשר ניוון כוריורשתי מיופי קדם-קיים כבר מגביל את התפקוד הראייתי. כאשר הוא סימפטומטי, המטופל מדווח לרוב על:

• ירידה מתקדמת בחדות הראייה על פני מספר חודשים, ואף שנים.
• מטמורפופסיות (עיוות קווים ישרים), שמועד הופעתן קשה לעיתים קרובות לקביעה מדויקת.
• קריאה הנעשית "מעייפת" יותר, עם אובדן הדרגתי של הנאת הקריאה.

לעיתים נדירות יותר, מניע הפנייה לרופא הוא סיבוך ראשוני: סקוטומה מרכזית פתאומית עקב הופעת חור מקולרי או היפרדות רשתית בקוטב האחורי.

תפקיד מרכזי של ה-OCT באבחון

אבחון פובאוסכיזיס מיופי מתבסס בעיקרו על ה-OCT, המהווה את הכלי הרגיש והספציפי ביותר. בדיקת קרקעית העין לבדה אינה מספיקה לעיתים קרובות בשל העיוות הקשור לסטפילומה ולבעיות המדיה הנפוצות בקוצרי ראייה חמורים.

ב-OCT, פובאוסכיזיס מיופי מופיע כרשתית מעובה באזור המקולה, עם פיצול בין הרשתית החיצונית (דקה, היפורפלקטיבית) לרשתית הפנימית (עבה, היפररפלקטיבית). עמודות רקמה, התואמות ככל הנראה לתאי מילר שיוריים, מחברות בין שני הדפים. ה-swept-source OCT והOCT-אנגיוגרפיה מאפשרים ויזואליזציה טובה יותר של המבנים הרטינוכוריאידיים, הויטרֵאוֹסכיזיס והסכיזיס ההיקפי.

מזוהים מספר שלבי התקדמות:

1. רטינוסכיזיס טהור: פיצול בשכבות הגרעיניות והפלקסיפורמיות החיצוניות, עם השפעה פונקציונלית מתונה (חדות ראייה לרוב בין 20/30 ל-20/60).
2. היפרדות הנוירו-אפיתל הפובאולרי: שלב שבו נחווית ירידה ניכרת בחדות הראייה על ידי המטופל.
3. חור מקולרי ו/או היפרדות רשתית: שלבים מתקדמים, הדורשים לרוב התערבות כירורגית.

סימן ה-coton ball, שתואר על ידי Tsunoda ואחרים, מתייחס לאזור היפררפלקטיבי עגול במרכז הפובאה ב-SD-OCT, בין הקו האליפסואידי לקצות הפוטורצפטורים. הוא מהווה סימן מוקדם לפגיעה ברשתית החיצונית.

טיפול כירורגי בפובאוסכיזיס מיופי

אינדיקציות ניתוחיות

הטיפול בפובאוסכיזיס מיופי אינו מהווה לעולם מצב חירום (פרט למקרה של היפרדות רשתית נרחבת). רשתיית קוצר הראייה החמור נראית פרדוקסלית מסוגלת לסבול עומסי כיווץ שיהיו בלתי נסבלים אצל מטופל שאינו קוצר ראייה. האינדיקציה הכירורגית מתקבלת כאשר קיים:

• הידרדרות פונקציונלית מתועדת על פני מספר חודשים (ירידה בחדות הראייה המקשה על קריאה עם תוספת התואמת לגיל).
• הידרדרות אנטומית משמעותית ב-OCT: עלייה בגובה הסכיזיס, הופעת היפרדות פובאולרית, חור מקולרי או היפרדות רשתית.
• שילוב של פובאוסכיזיס מיופי עם היפרדות סרוסית רטרופובאולרית, המניע לניתוח טרם הופעת חור מקולרי בעובי מלא.

ויטרקטומיה: טכניקת הייחוס

טיפול הבחירה בפובאוסכיזיס מיופי הוא ויטרקטומיה, שמטרתה לשחרר את כל מרכיבי המשיכה הפועלים על המקולה. ההתערבות כוללת מספר שלבים כירורגיים:

1. ניתוק ההיאלואיד האחורי: מבוצע באופן מלא וזהיר. שאריות קליפת הזגוגית מזוהות בעזרת טריאמצינולון אצטוניד ומוסרות במשיכה משיקית.
2. ניתוק קרומים אפירטינליים ככל שקיימים.
3. קילוף הממברנה המגבילה הפנימית (ILM): עניין שנוי במחלוקת. חלק מהמחברים ממליצים עליו על פני שניים עד שלושה קוטרי פאפילה מדיאלית לקשתות כלי הדם, בסיוע כחול קומאסי (Brilliant Blue G). אחרים מציעים קילוף החוסך את הפובאה (טכניקה הנקראת fovea-sparing) על מנת לצמצם את הסיכון לחור מקולרי יאטרוגני.
4. טמפונדה בגז: נדונה מקרה לגופו, מיועדת בנוכחות חור מקולרי נלווה אך אינה הכרחית לצורך הצמדה מחדש של פובאוסכיזיס מיופי מבודד.

במקרה של חור מקולרי בקוטר גדול (העולה על 400 מיקרומטר), שימוש בדש ILM (טכניקת ה-flap) מאפשר השגת שיעורי סגירה המגיעים ל-98%. בחולים עם אורכי ציר העולים על 33 מ"מ, כלים כירורגיים מוארכים חיוניים לעיתים לגישה לקוטב האחורי.

אפשרויות כירורגיות אחרות

ניתוח משולב פאקו-אקסציזיה/ויטרקטומיה: כאשר עכירה גרעינית של העדשה מגבילה את הראות התוך-ניתוחית, ניתוח קטרקט משולב מתווסף באופן שיטתי, אם כי הוא מעלה את בעיית האניזומטרופיה בחולה שלרוב עדיין צעיר ובעל עדשה טבעית בעין הנגדית.

חגורה מקולרית (macular buckle): מוצעת כחלופה או כתוספת, טכניקה זו מהפכת את עקמומיות הסטאפילומה ומאפשרת טיפול בניתוקים פובאולריים הנלווים לפובאוסכיזיס מיופי, ללא צורך בתפרים אחוריים על סקלרה מדולדלת.

פרוגנוזה ותוצאות הפובאוסכיזיס המיופי לאחר ניתוח

ההתפתחות הטבעית של פובאוסכיזיס מיופי, בהיעדר טיפול, היא לעיתים קרובות שלילית: ירידה בחדות הראייה נצפית ב-69% מהמקרים ומטמורפופסיות מופיעות ב-55% מהמקרים לאחר 2 שנות מעקב. כמעט מחצית מהחולים יתפתחו לכיוון חור מקולרי או ניתוק רשתית לאחר 3 שנים ללא טיפול.

הניתוח מאפשר לעצור את הירידה הזו. התוצאות שפורסמו מדווחות על:

• שיפור של יותר מ-2 שורות סנלן ב-55% מהמקרים.
• נסיגת הסכיזיס ב-OCT ב-73% מהמקרים.
• התאוששות מאוחרת לעיתים קרובות, שעשויה להימשך בין 6 חודשים לשנה ויותר.

גורמי הפרוגנוזה הטובה הם: חדות ראייה טרום-ניתוחית שמורה יחסית, משך קצר של התסמינים ואורך ציר הנמוך מ-28 מ"מ. לעומת זאת, גורמי הפרוגנוזה הגרועה כוללים עובי סכיזיס העולה על 500 מיקרומטר, נוכחות משיכה ויטרומקולרית, ניתוק פובאולרי, חור מקולרי או ניתוק רשתית נלווה.

מתי לפנות לד"ר ז'וליאן גוזלן?

אם אתם סובלים מקוצר ראייה חמור ומבחינים בירידה הדרגתית בחדות הראייה, מטמורפופסיות (עיוות קווים ישרים), קושי הולך וגדל בקריאה או הופעת סקוטומה מרכזית (כתם כהה במרכז הראייה), חשוב לפנות במהירות לרופא עיניים המתמחה בפתולוגיות רשתית. בדיקת OCT תאפשר לאתר פובאוסכיזיס מיופי אפשרי ולהעריך את חומרתו. כמו כן, כל אדם עם קוצר ראייה חמור, אפילו ללא תסמינים, צריך ליהנות ממעקב סדיר הכולל OCT מקולרי על מנת לאתר מוקדם מחלה זו ולעקוב אחר התפתחותה.

להרחבה נוספת

• ויטרקטומיה: מהלך הניתוח והמשך הטיפול לאחריו : כל מה שצריך לדעת על ניתוח ייחוס זה לפתולוגיות של הזגוגית והרשתית.
• חור מקולרי: סיבות, אבחון וטיפול : הבנת סיבוך שכיח זה של פובאוסכיזיס מיופי והטיפול בו.
• ממברנה אפירטינאלית מקולרית : פתולוגיה הקשורה לעיתים קרובות לפובאוסכיזיס בקוצר ראייה חמור, מוסברת בפירוט.
• OCT: טומוגרפיה בקוהרנטיות אופטית : הבדיקה המרכזית לאבחון ומעקב אחר מחלות המקולה והרשתית.