近视性黄斑劈裂是高度近视特有的一种黄斑退行性病变，其特征为中心凹处视网膜各层的进行性劈裂。这一疾病长期以来诊断不足，如今借助光学相干断层扫描（OCT）得以被准确识别。朱利安·古兹兰医生是巴黎奥特伊眼科诊所的眼科外科医生，专精于玻璃体视网膜手术，他将为您全面介绍这一疾病：定义、病理生理机制、症状、影像学诊断、手术指征、手术技术以及视力预后。
什么是近视性黄斑劈裂？
近视性黄斑劈裂，又称高度近视性黄斑劈裂，是指黄斑区神经视网膜各层内出现囊样腔隙。该病于1938年由Rochon-Duvigneaud首次描述，由于仅凭眼底检查难以发现，因此长期以来鲜为人知。直到1999年，Takano和Kishi借助OCT技术的发展，将其进一步定义为视网膜层内劈裂，可伴有光感受器脱离。
近视性黄斑劈裂发生于高度近视患者（眼轴长度通常大于26毫米），大多伴有后巩膜葡萄肿。根据不同的已发表研究系列，其发病率在8%至34%之间，在伴有葡萄肿的近视眼中占9%至20%。女性发病率较高。值得强调的是：发现近视性黄斑劈裂并不一定意味着视力下降，许多病例是在常规OCT检查中偶然发现的。
近视性黄斑劈裂的病理生理学：复杂的机械力
理解近视性黄斑劈裂需要识别使视网膜各层逐渐被牵拉和分离的生物力学及退行性力量。大致可分为三种类型的牵引力：
切线方向牵引（被动）
- 视网膜前膜：约30%的近视性黄斑劈裂病例中存在视网膜前膜，其对黄斑产生牵引分量，促进视网膜劈裂。
- 内界膜僵硬：胶原纤维和细胞碎片在内界膜表面增生使其变硬。在OCT上，这种僵硬表现为内界膜与深层视网膜层之间的分离。
- 血管因素：变得僵硬的视网膜小动脉在OCT上形成可见的水平微褶，呈现视网膜在两个血管锚定点之间被拉紧的外观。
前后方向离心性牵引（被动）
后巩膜葡萄肿和进行性巩膜延长构成一种离心力，将外层视网膜向后牵拉。这种后部扩张随着年龄和眼轴长度的增加而逐渐加重。葡萄肿的出现通常在40岁左右，显著增加了视网膜上的机械应力，引起玻璃体黄斑界面的改变，最终导致劈裂的发展，甚至可能进展为黄斑裂孔。
前后方向向心性牵引（主动）
玻璃体黄斑粘连对视网膜施加向前的主动牵引。在高度近视患者中，后玻璃体膜往往粘连紧密，在玻璃体切割术中经常发现残留的后部玻璃体皮质。玻璃体皮质的收缩将视网膜向前牵拉，而视网膜前膜的存在则加强了玻璃体黄斑粘连，阻碍了玻璃体的自发脱离。
上述这些相互交织的机制——切线方向牵引、离心性牵引和向心性牵引——阻碍了视网膜对葡萄肿曲度的适应，促进了近视性黄斑劈裂的逐步发展，并存在进展为全层黄斑裂孔的风险。
近视性黄斑劈裂的症状与诊断
功能性表现
近视性黄斑劈裂可完全无症状，尤其当已有的近视性脉络膜视网膜退行性变已限制了视功能时。出现症状时，患者最常报告以下情况：
- 渐进性视力下降，持续数月甚至数年。
- 变形视（直线变形），发生时间往往难以确定。
- 阅读变得更加"费力"，逐渐丧失阅读乐趣。
较少见的情况下，就诊原因为首发并发症：因出现黄斑裂孔或后极部视网膜脱离而突发中心暗点。
OCT在诊断中的核心作用
近视性黄斑劈裂的诊断主要依赖OCT，这是最敏感和最具特异性的工具。单纯的眼底检查往往不够充分，因为葡萄肿造成的变形以及高度近视患者常见的屈光介质混浊都会影响观察。
在OCT上，近视性黄斑劈裂表现为黄斑区视网膜增厚，外层视网膜（薄，低反射）与内层视网膜（厚，高反射）之间出现劈裂。两层之间由组织柱连接，可能对应于残存的Müller细胞。扫频OCT和OCT血管成像能更好地显示视网膜脉络膜结构、玻璃体劈裂及周边劈裂。
可识别以下几个进展阶段：
- 单纯视网膜劈裂：劈裂位于外核层和外丛状层，功能影响较轻（视力通常在20/30至20/60之间）。
- 中心凹神经上皮脱离：此阶段患者明显感到视力下降。
- 黄斑裂孔和/或视网膜脱离：晚期阶段，通常需要手术治疗。
"棉球征"由Tsunoda等人描述，表现为频域OCT上中心凹中央的一个圆形高反射区，位于椭圆体区与光感受器末端之间。这是外层视网膜早期损害的标志。
本病的手术治疗
手术指征
本病的治疗从不是急症（除非出现广泛的视网膜脱离）。高度近视眼的视网膜似乎具有某种矛盾的能力，能够耐受在非近视患者中不可忍受的牵引力。手术指征在以下情况下成立：
- 数月内有记录在案的功能恶化（在适合年龄的附加镜下阅读困难的视力下降）。
- OCT显示严重的解剖恶化：劈裂高度增加、出现中心凹脱离、黄斑裂孔或视网膜脱离。
- 本病合并中心凹下浆液性脱离，提示应在全层黄斑裂孔出现之前进行手术。
玻璃体切割术：标准手术方式
本病的首选治疗方法是玻璃体切割术，旨在解除施加于黄斑上的所有牵引力。手术包括以下几个步骤：
- 后玻璃体膜剥离：完整而细致地进行。借助曲安奈德识别残余的玻璃体皮质并通过切线牵引去除。
- 剥除可能存在的视网膜前膜。
- 内界膜剥除：这一步骤存在争议。部分学者建议在血管弓内侧2至3个视盘直径范围内剥除，借助考马斯亮蓝G辅助染色。另一些学者提出保留中心凹的剥除技术（即保留中心凹技术），以降低医源性黄斑裂孔的风险。
- 气体填充：根据具体情况决定，在合并黄斑裂孔时适用，但对于单纯本病的复位并非必需。
对于大直径黄斑裂孔（大于400微米），使用内界膜瓣技术可使裂孔闭合率达到98%。对于眼轴长度超过33毫米的患者，有时需要使用加长手术器械才能到达后极部。
其他手术方式
白内障联合玻璃体切割术：当晶状体核性混浊影响术中视野时，须同时进行白内障手术，但这在通常仍较年轻且对侧眼仍为有晶体眼的患者中引发了屈光参差的问题。
黄斑扣带术：作为替代方案或补充方案，该技术可逆转葡萄肿曲度，治疗本病合并的中心凹脱离，而无需在变薄的巩膜上进行后部缝合。
本病术后的预后与结果
本病在未经治疗的情况下，自然病程往往不佳：69%的病例出现视力下降，55%的病例在2年随访后出现变形视。近半数患者在未经治疗的3年后可能进展为黄斑裂孔或视网膜脱离。
手术可以阻止这种恶化趋势。已发表的结果报告：
- 55%的病例视力提高超过2行（斯内伦视力表）。
- 73%的病例OCT上劈裂减轻。
- 视力恢复通常较为缓慢，可能持续6个月至一年以上。
预后良好的因素包括：术前视力相对保留、症状持续时间较短以及眼轴长度小于28毫米。相反，预后不良的因素包括：劈裂厚度超过500微米、存在玻璃体黄斑牵引、合并中心凹脱离、黄斑裂孔或视网膜脱离。
常见问题：本病
本病究竟是什么？
本病是高度近视患者黄斑区视网膜各层的进行性劈裂。它由复杂的牵引力引起，这些力量使神经视网膜被拉伸和分离。该病通过OCT诊断，在进展为黄斑裂孔或视网膜脱离等更严重的并发症之前，可能长期无症状。
本病是否一定导致视力丧失？
不一定，许多本病病例是在OCT检查中偶然发现的，患者并无视力下降的感觉。在单纯视网膜劈裂阶段，视力可维持在20/30至20/60之间。主要是在出现中心凹脱离或黄斑裂孔时，视力才会明显下降。因此，定期监测至关重要。
本病手术如何进行？
标准手术方式为玻璃体切割术，在局部麻醉或区域麻醉下进行。手术医生进行后玻璃体膜剥离、剥除可能存在的视网膜前膜，并根据情况进行内界膜剥除。合并黄斑裂孔时可联合气体填充。手术时间通常在45分钟至1小时30分钟之间，取决于病例的复杂程度。
本病手术疼吗？
手术在局部麻醉或区域麻醉下进行，因此术中无痛感。术后数天内可能会有轻微不适、异物感或流泪。医生会开具抗炎和抗生素眼药水，以确保舒适并预防并发症。
本病术后视力恢复需要多长时间？
本病术后视力恢复通常是渐进和延迟的。恢复过程可持续6个月至一年以上。术前视力相对保留、症状持续时间较短的患者效果最佳。定期OCT随访可记录视网膜的逐步复位。
本病手术有哪些风险？
与所有玻璃体视网膜手术一样，该手术存在一定风险：白内障加速进展（有晶体眼患者常见）、继发性黄斑裂孔、术后视网膜脱离或脉络膜视网膜萎缩。这些并发症相对少见，需要与未治疗的本病自然恶化的风险进行权衡。
术后何时可以恢复驾驶和运动？
如进行了气体填充，在气泡完全吸收之前（通常为2至6周，取决于所使用的气体类型）禁止驾驶。此期间同样禁止乘坐飞机。术后2至3周可考虑恢复轻度运动，而高强度运动或涉及撞击的活动须至少推迟4至6周。朱利安·古兹兰医生会根据每位患者的具体情况调整建议。
何时咨询朱利安·古兹兰医生？
如果您患有高度近视，且发现视力逐渐下降、出现变形视（直线变形）、阅读日益困难或出现中心暗点（视野中心的暗影），请尽快咨询专注于视网膜疾病的眼科医生。OCT检查可以筛查可能的本病并评估其严重程度。同样，即使无症状的高度近视患者也应定期进行包括黄斑OCT在内的随访检查，以便早期发现这一疾病并监测其进展。
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朱利安·古兹兰医生在巴黎奥特伊眼科诊所接待您，提供本病的诊断、随访和手术治疗。作为玻璃体视网膜手术专家，他配备了完善的技术平台，包括最新一代OCT和专用手术室，在每一个环节为您提供个性化且安心的诊疗服务。
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