Врождённая гипертрофия пигментного эпителия

Врождённая гипертрофия пигментного эпителия — доброкачественное и очень частое образование глазного дна, присутствующее с рождения. Она проявляется плоским, чётко ограниченным и сильно пигментированным пятном, чаще всего обнаруживаемым случайно. Доброкачественная и бессимптомная, она главным образом требует распознавания, чтобы не быть спутанной с опухолью. Д-р Жюльен Гозлан, офтальмохирург, специалист по сетчатке в 16-м округе Парижа, объясняет вам, что такое врождённая гипертрофия пигментного эпителия, как её диагностируют и в каких случаях она оправдывает дополнительное обследование.

Что такое врождённая гипертрофия пигментного эпителия?

Врождённая гипертрофия пигментного эпителия соответствует локальному утолщению ретинального пигментного эпителия — тонкого слоя пигментных клеток, расположенного под сетчаткой. Клетки в нём крупнее и содержат больше пигмента, чем в норме, что придаёт образованию его характерный тёмный цвет.

Это аномалия, присутствующая с рождения, полностью доброкачественной природы. Врождённая гипертрофия пигментного эпителия не является раком, практически никогда не перерождается и в подавляющем большинстве случаев не вызывает никакого зрительного дискомфорта.

Как выглядит это образование глазного дна?

Врождённая гипертрофия пигментного эпителия выглядит как плоское, круглое или овальное пятно серо-чёрного цвета с чёткими краями. Её характеризуют несколько признаков:

• Плоская поверхность: в отличие от опухоли, образование не имеет возвышения.
• Лакуны: внутри со временем могут появляться небольшие депигментированные, более светлые зоны.
• Депигментированный ореол: тонкая светлая каёмка иногда окружает образование.

Эти признаки помогают отличить врождённую гипертрофию пигментного эпителия от невуса или опухоли сосудистой оболочки.

Различные формы

Выделяют несколько вариантов врождённой гипертрофии пигментного эпителия:

• Одиночная форма: единичное, изолированное образование, самое частое и полностью доброкачественное.
• Сгруппированная форма: несколько пятен, собранных в одном секторе, напоминающих «медвежьи следы» (отпечатки лап животного). Эта форма также доброкачественная.
• Атипичная (мультифокальная) форма: мелкие пигментные образования, рассеянные на обоих глазах, которые уже могут иметь особое общее значение.

Какие симптомы?

Практически во всех случаях врождённая гипертрофия пигментного эпителия бессимптомна. Пациент не испытывает никакого дискомфорта, и образование не ухудшает зрение. Оно почти всегда обнаруживается случайно при осмотре глазного дна, проводимом по другой причине.

Редко, когда оно обширное и затрагивает центр сетчатки, оно может быть причиной небольшого дефекта в поле зрения (скотомы), соответствующего пигментированной зоне, без снижения центральной остроты зрения.

Как диагностируют это образование?

Диагноз врождённой гипертрофии пигментного эпителия основан на осмотре глазного дна и визуализации, выполняемой в кабинете д-ра Жюльена Гозлана:

• Фотография глазного дна: она документирует образование и позволяет сравнивать его во времени.
• ОКТ (оптическая когерентная томография): она подтверждает плоский характер образования и отсутствие жидкости или опухолевого возвышения.
• Аутофлуоресценция: она выявляет типичный вид гипертрофированного пигментного эпителия и его лакун.

Эти обследования подтверждают доброкачественную природу образования и исключают опухоль.

Врождённая гипертрофия пигментного эпителия или пигментная опухоль?

Главная польза диагностики — отличить это образование от настоящей пигментной опухоли:

• Невус хориоидеи: более глубокий, более сероватого цвета, расположенный в сосудистой оболочке, а не в пигментном эпителии.
• Меланома хориоидеи: опухоль с возвышением, которая развивается со временем, в отличие от врождённой гипертрофии пигментного эпителия, которая остаётся плоской и стабильной.

Плоский, стабильный и чётко ограниченный характер образования обнадёживает и сильно указывает на диагноз.

Мультифокальная форма: иногда необходимо обследование

Подавляющее большинство врождённых гипертрофий пигментного эпителия, будь то одиночные или сгруппированные, не связаны с каким-либо общим заболеванием и не повышают риск рака.

Напротив, особая форма, состоящая из множественных мелких пигментных образований в виде «хвоста кометы», распределённых на обоих глазах, может ассоциироваться с семейным полипозом кишечника (семейный аденоматозный полипоз, синдром Гарднера). В этом конкретном случае рекомендуются обследование кишечника и консультация специалиста. Именно поэтому обнаружение двусторонних мультифокальных образований всегда заслуживает внимательного анализа.

Нужно ли лечить и наблюдать?

Врождённая гипертрофия пигментного эпителия не требует никакого лечения. Тактика основана на простом наблюдении:

• Референсная фотография глазного дна: для отслеживания стабильности образования.
• Редкий контроль: как правило, каждые 1–2 года, поскольку образование чаще всего остаётся неизменным.
• Адаптированное обследование: только при двусторонней мультифокальной форме, указывающей на общую причину.

Часто задаваемые вопросы: врождённая гипертрофия пигментного эпителия

Опасна ли врождённая гипертрофия пигментного эпителия?

Нет. Это доброкачественное образование, присутствующее с рождения, которое не ухудшает зрение и практически никогда не перерождается. Его просто нужно распознать и отличить от опухоли.

Может ли она перейти в меланому?

Развитие в злокачественную опухоль исключительно редко. В отличие от меланомы, врождённая гипертрофия пигментного эпителия остаётся плоской и стабильной. Редкого фотографического наблюдения достаточно, чтобы подтвердить эту стабильность.

Связано ли это образование с раком толстой кишки?

Одиночная и сгруппированная формы не связаны с раком толстой кишки. Только двусторонняя мультифокальная форма может быть маркером семейного полипоза кишечника и оправдывает тогда соответствующее обследование.

Нужно ли лечение?

Нет, никакого лечения не требуется. Врождённая гипертрофия пигментного эпителия подлежит простому наблюдению с помощью фотографии глазного дна и ОКТ.

Должны ли обследоваться мои близкие?

При одиночной или сгруппированной форме семейный скрининг не нужен. При мультифокальной форме, указывающей на полипоз, могут быть предложены консультация гастроэнтеролога и обследование близких.

Когда обратиться к д-ру Жюльену Гозлану?

Обнаружение пигментного пятна на глазном дне оправдывает консультацию специалиста для уточнения его природы. Д-р Жюльен Гозлан, специалист по сетчатке в 16-м округе Парижа, располагает визуализацией (фотография глазного дна, ОКТ, аутофлуоресценция), необходимой для подтверждения врождённой гипертрофии пигментного эпителия, её отличия от невуса или меланомы и организации при необходимости дополнительного обследования.

Дополнительная информация

• Невус хориоидеи: узнайте об этом доброкачественном пигментном образовании сосудистой оболочки и критериях его наблюдения.
• Меланома хориоидеи: разберитесь в главной злокачественной опухоли глазного дна и в том, как отличить её от доброкачественного образования.
• Остеома хориоидеи: узнайте об этой доброкачественной костной опухоли сосудистой оболочки.
• ОКТ (оптическая когерентная томография): ключевое обследование для подтверждения плоского и доброкачественного характера образования.