Гемангиома хориоидеи

Гемангиома хориоидеи — это доброкачественная сосудистая опухоль сосудистой оболочки, то есть мальформация, состоящая из нормальных, но аномально сгруппированных кровеносных сосудов. В отличие от меланомы, она не является раковой и никогда не метастазирует. Тем не менее она может влиять на зрение, когда вызывает скопление жидкости под сетчаткой. Д-р Жюльен Гозлан, офтальмохирург, специалист по сетчатке в Париже (16-й округ), объясняет, что такое гемангиома хориоидеи, как она диагностируется и какие варианты лечения доступны.

Что такое гемангиома хориоидеи?

Гемангиома хориоидеи — это сосудистая гамартома: доброкачественный очаг, состоящий из расширенных кровеносных сосудов внутри сосудистой оболочки — богато васкуляризованной мембраны, расположенной между сетчаткой и склерой. Клинически она выглядит как оранжево-розоватое приподнятое образование, чаще всего единичное и расположенное в заднем полюсе глаза.

Эта опухоль не обладает никаким потенциалом злокачественного перерождения. Её влияние на зрение зависит не от ракового роста, а от жидкости, которая может просачиваться под сетчатку, что приводит к серозной отслойке и отёку макулы.

Гемангиома хориоидеи: ограниченная или диффузная?

Различают две формы гемангиомы хориоидеи с очень разной картиной:

• Ограниченная форма: наиболее частая, изолированная, без сопутствующего общего заболевания. Она поражает взрослых среднего возраста и остаётся ограниченной чётко очерченной зоной сосудистой оболочки.
• Диффузная форма: более распространённая, она вписывается в рамки синдрома Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) и часто сопровождается кожной ангиомой лица («винное пятно»).

Это различие важно, поскольку диффузная форма требует более широкого ведения в связи с другими проявлениями синдрома.

Гемангиома хориоидеи: какие симптомы?

Гемангиома хориоидеи небольшого размера может оставаться совершенно бессимптомной и обнаруживаться лишь случайно. Когда она становится симптоматической, она вызывает:

• Прогрессирующее снижение зрения: особенно когда очаг расположен рядом с макулой.
• Искажение изображений (метаморфопсия): прямые линии кажутся волнистыми.
• Дефект поля зрения: при обширной серозной отслойке сетчатки.
• Ощущение пелены или пятна: связанное со скоплением субретинальной жидкости.

Эти симптомы, связанные с субретинальной жидкостью, а не с самой опухолью, требуют полного осмотра глазного дна и ретинальной визуализации.

Как диагностируют гемангиому хориоидеи?

Диагностика основывается на осмотре глазного дна и мультимодальной визуализации, выполняемой в кабинете Д-ра Жюльена Гозлана:

• Ультразвуковое исследование глаза в B-режиме: оно показывает образование с высокой внутренней отражательной способностью — характеристикой, которая помогает отличить гемангиому хориоидеи от меланомы.
• ОКТ и ОКТ в глубоком режиме (EDI): они анализируют субретинальную жидкость, макулярный отёк и вид сосудистой оболочки.
• Флюоресцентная ангиография: она выявляет раннее сосудистое заполнение очага.
• Ангиография с индоцианином зелёным: ключевое обследование, которое показывает раннее заполнение, а затем позднее вымывание красителя, что очень характерно для диагноза.

Эти обследования позволяют поставить диагноз и отличить гемангиому хориоидеи от других опухолей сосудистой оболочки.

Гемангиома хориоидеи или меланома: как их различить?

Эту опухоль можно спутать с невусом, беспигментной меланомой или метастазом в хориоидею. На диагноз указывают несколько признаков:

• Цвет: гемангиома хориоидеи типично оранжево-розовая, тогда как меланома чаще пигментирована.
• УЗИ: высокая внутренняя отражательная способность очага противопоставляется экскавации и низкой отражательной способности меланомы.
• Ангиография с индоцианином зелёным: профиль заполнения и вымывания очень специфичен.

В случае сомнений сравнительное наблюдение во времени и повторная визуализация подтверждают доброкачественный характер очага.

Какое лечение при гемангиоме хориоидеи?

Лечение гемангиомы хориоидеи зависит от зрительного дискомфорта и наличия субретинальной жидкости:

• Простое наблюдение: бессимптомный очаг без жидкости не требует никакого лечения и подлежит регулярному наблюдению.
• Фотодинамическая терапия (ФДТ): стандартное лечение симптоматических форм, она обеспечивает регресс опухоли и рассасывание субретинальной жидкости.
• Транспупиллярная термотерапия: лазерное лечение, применяемое при некоторых локализациях.
• Лучевая терапия (протонная терапия, пластина, дистанционное облучение): зарезервирована для крупных гемангиом с обширной отслойкой сетчатки.
• Интравитреальные инъекции анти-VEGF: иногда применяются в дополнение для уменьшения макулярного отёка.

Прогноз и наблюдение при гемангиоме хориоидеи

Прогноз при гемангиоме хориоидеи в целом благоприятный, поскольку речь идёт о доброкачественной опухоли, которая никогда не угрожает жизни. Сохранение зрения зависит прежде всего от своевременности лечения, когда макула находится под угрозой из-за субретинальной жидкости.

Регулярное офтальмологическое наблюдение с помощью ОКТ и осмотра глазного дна позволяет следить за течением очага, выявлять возможный рецидив жидкости и корректировать лечение. Раннее вмешательство даёт наилучшие шансы сохранить хорошее зрение.

Часто задаваемые вопросы: гемангиома хориоидеи

Является ли гемангиома хориоидеи раком?

Нет. Речь идёт о строго доброкачественной сосудистой опухоли. Она не превращается в рак и никогда не даёт метастазов. Тем не менее лечение может потребоваться, если очаг влияет на зрение.

Может ли гемангиома хориоидеи привести к потере зрения?

Снижение зрения возможно, когда опухоль вызывает жидкость под макулой. При своевременном лечении, в частности фотодинамической терапией, это поражение чаще всего регрессирует, и зрение можно сохранить.

Всегда ли нужно лечить гемангиому хориоидеи?

Нет. Бессимптомный очаг без субретинальной жидкости требует лишь наблюдения. Лечение показано только при наличии зрительного дискомфорта или серозной отслойки.

В чём разница между гемангиомой хориоидеи и меланомой?

Гемангиома хориоидеи доброкачественная и сосудистая, тогда как меланома — это рак. УЗИ и ангиография с индоцианином зелёным позволяют различить их с высокой надёжностью.

Является ли гемангиома хориоидеи наследственной?

Ограниченная форма не является наследственной. Диффузная форма вписывается в синдром Стерджа-Вебера — врождённое заболевание, не передающееся классическим наследственным путём.

Когда обратиться к Д-ру Жюльену Гозлану?

Любое снижение зрения, искажение изображений или обнаружение оранжевого образования на глазном дне требует консультации специалиста. Д-р Жюльен Гозлан, специалист по сетчатке в Париже (16-й округ), располагает мультимодальной визуализацией (УЗИ, ОКТ, ангиографии), необходимой для подтверждения гемангиомы хориоидеи, её отличия от других опухолей сосудистой оболочки и подбора наиболее подходящего лечения.

Дополнительная информация

• Невус хориоидеи: узнайте об этом доброкачественном пигментированном очаге сосудистой оболочки и критериях его наблюдения.
• Метастаз в хориоидею: разберитесь в этой вторичной опухоли сосудистой оболочки и её тревожных признаках.
• ОКТ (оптическая когерентная томография): ключевое обследование для анализа субретинальной жидкости и макулы.
• Ангиография с индоцианином зелёным: решающее обследование для диагностики сосудистых опухолей сосудистой оболочки.