Hémangiome choroïdien

L'hémangiome choroïdien est une tumeur vasculaire bénigne de la choroïde, c'est-à-dire une malformation faite de vaisseaux sanguins normaux mais anormalement regroupés. Contrairement au mélanome, il n'est pas cancéreux et ne métastase jamais. Il peut toutefois retentir sur la vision lorsqu'il provoque une accumulation de liquide sous la rétine. Le Dr Julien Gozlan, chirurgien ophtalmologue spécialiste de la rétine à Paris 16, vous explique ce qu'est un hémangiome choroïdien, comment il est diagnostiqué et quelles sont les options thérapeutiques disponibles.

Qu'est-ce qu'un hémangiome choroïdien ?

L'hémangiome choroïdien est un hamartome vasculaire : une lésion bénigne composée de vaisseaux sanguins dilatés au sein de la choroïde, la membrane richement vascularisée située entre la rétine et la sclère. Cliniquement, il se présente comme une masse orange-rosée, surélevée, le plus souvent unique et localisée au pôle postérieur de l'œil.

Cette tumeur n'a aucun potentiel de transformation maligne. Son retentissement visuel ne dépend pas d'une croissance cancéreuse, mais du liquide qu'elle peut faire suinter sous la rétine, à l'origine d'un décollement séreux et d'un œdème de la macula.

Hémangiome choroïdien circonscrit ou diffus ?

On distingue deux formes d'hémangiome choroïdien, de présentation très différente :

• La forme circonscrite : la plus fréquente, isolée, sans maladie générale associée. Elle touche l'adulte d'âge moyen et reste limitée à une zone bien définie de la choroïde.
• La forme diffuse : plus étendue, elle s'inscrit dans le cadre d'un syndrome de Sturge-Weber (angiomatose encéphalo-trigéminée), souvent associée à un angiome cutané du visage ("tache de vin").

Cette distinction est importante, car la forme diffuse impose une prise en charge plus large, en lien avec les autres atteintes du syndrome.

Hémangiome choroïdien : quels symptômes ?

Un hémangiome choroïdien de petite taille peut rester totalement asymptomatique et n'être découvert que fortuitement. Lorsqu'il devient symptomatique, il entraîne :

• Une baisse progressive de la vision : surtout lorsque la lésion est proche de la macula.
• Une déformation des images (métamorphopsies) : les lignes droites apparaissent ondulées.
• Un déficit du champ visuel : en cas de décollement de rétine séreux étendu.
• Une sensation de voile ou de tache : liée à l'accumulation de liquide sous-rétinien.

Ces symptômes, liés au liquide sous-rétinien plutôt qu'à la tumeur elle-même, justifient un examen complet du fond d'œil et une imagerie rétinienne.

Comment diagnostique-t-on un hémangiome choroïdien ?

Le diagnostic repose sur l'examen du fond d'œil et une imagerie multimodale réalisée au cabinet du Dr Julien Gozlan :

• Échographie oculaire en mode B : elle montre une masse à forte réflectivité interne, caractéristique qui aide à différencier l'hémangiome choroïdien du mélanome.
• OCT et OCT en profondeur (EDI) : elles analysent le liquide sous-rétinien, l'œdème maculaire et l'aspect de la choroïde.
• Angiographie à la fluorescéine : elle met en évidence un remplissage vasculaire précoce de la lésion.
• Angiographie au vert d'indocyanine : examen clé qui montre un remplissage précoce puis un lessivage tardif du colorant, très évocateur du diagnostic.

Ces examens permettent de poser le diagnostic et de distinguer l'hémangiome choroïdien des autres tumeurs de la choroïde.

Hémangiome choroïdien ou mélanome : comment les distinguer ?

Cette tumeur peut être confondue avec un naevus, un mélanome amélanotique ou une métastase choroïdienne. Plusieurs éléments orientent le diagnostic :

• La couleur : l'hémangiome choroïdien est typiquement orange-rosé, alors que le mélanome est souvent pigmenté.
• L'échographie : la forte réflectivité interne de la lésion s'oppose à l'excavation et à la faible réflectivité du mélanome.
• L'angiographie au vert d'indocyanine : le profil de remplissage et de lessivage est très spécifique.

En cas de doute, la surveillance comparative dans le temps et l'imagerie répétée confirment le caractère bénin de la lésion.

Quels traitements pour l'hémangiome choroïdien ?

Le traitement de l'hémangiome choroïdien dépend de la gêne visuelle et de la présence de liquide sous-rétinien :

• Surveillance simple : une lésion asymptomatique, sans liquide, ne nécessite aucun traitement et fait l'objet d'un suivi régulier.
• Photothérapie dynamique (PDT) : traitement de référence des formes symptomatiques, elle permet la régression de la tumeur et la résorption du liquide sous-rétinien.
• Thermothérapie transpupillaire : traitement par laser utilisé dans certaines localisations.
• Radiothérapie (protonthérapie, plaque, irradiation externe) : réservée aux hémangiomes volumineux avec décollement de rétine étendu.
• Injections intravitréennes d'anti-VEGF : parfois utilisées en complément pour réduire l'œdème maculaire.

Pronostic et suivi de l'hémangiome choroïdien

Le pronostic de l'hémangiome choroïdien est globalement favorable, car il s'agit d'une tumeur bénigne qui ne met jamais en jeu le pronostic vital. La conservation de la vision dépend surtout de la précocité du traitement lorsque la macula est menacée par le liquide sous-rétinien.

Un suivi ophtalmologique régulier par OCT et examen du fond d'œil permet de surveiller l'évolution de la lésion, de détecter une éventuelle récidive du liquide et d'adapter le traitement. Une prise en charge précoce offre les meilleures chances de préserver une bonne vision.

FAQ : hémangiome choroïdien

L'hémangiome choroïdien est-il un cancer ?

Non. Il s'agit d'une tumeur vasculaire strictement bénigne. Elle ne se transforme pas en cancer et ne donne jamais de métastases. Un traitement peut toutefois être nécessaire si la lésion retentit sur la vision.

L'hémangiome choroïdien peut-il faire perdre la vue ?

Une baisse de vision est possible lorsque la tumeur provoque du liquide sous la macula. Traitée à temps, notamment par photothérapie dynamique, cette atteinte régresse le plus souvent et la vision peut être préservée.

Faut-il toujours traiter un hémangiome choroïdien ?

Non. Une lésion asymptomatique, sans liquide sous-rétinien, ne nécessite qu'une surveillance. Le traitement n'est indiqué que lorsqu'il existe une gêne visuelle ou un décollement séreux.

Quelle est la différence entre un hémangiome choroïdien et un mélanome ?

L'hémangiome choroïdien est bénin et vasculaire, alors que le mélanome est un cancer. L'échographie et l'angiographie au vert d'indocyanine permettent de les distinguer avec une grande fiabilité.

L'hémangiome choroïdien est-il héréditaire ?

La forme circonscrite n'est pas héréditaire. La forme diffuse s'inscrit dans le syndrome de Sturge-Weber, une affection congénitale non transmise de façon héréditaire classique.

Quand consulter le Dr Julien Gozlan ?

Toute baisse de vision, déformation des images ou découverte d'une masse orangée au fond d'œil justifie un avis spécialisé. Le Dr Julien Gozlan, spécialiste de la rétine à Paris 16, dispose de l'imagerie multimodale (échographie, OCT, angiographies) nécessaire pour confirmer un hémangiome choroïdien, le différencier des autres tumeurs de la choroïde et proposer le traitement le mieux adapté.

Pour aller plus loin

• Naevus choroïdien : découvrez cette lésion pigmentée bénigne de la choroïde et ses critères de surveillance.
• Métastase choroïdienne : comprenez cette tumeur secondaire de la choroïde et ses signes d'alerte.
• OCT (tomographie par cohérence optique) : un examen clé pour analyser le liquide sous-rétinien et la macula.
• Angiographie au vert d'indocyanine : un examen déterminant pour le diagnostic des tumeurs vasculaires de la choroïde.