Ostéome choroïdien

L'ostéome choroïdien est une tumeur bénigne rare de la choroïde, constituée de tissu osseux mature. Il touche surtout la femme jeune et siège le plus souvent près du nerf optique. Bien que bénin, l'ostéome choroïdien peut retentir sur la vision lorsqu'il se décalcifie ou se complique de vaisseaux anormaux. Le Dr Julien Gozlan, chirurgien ophtalmologue spécialiste de la rétine à Paris 16, vous explique ce qu'est un ostéome choroïdien, comment il est diagnostiqué et comment il est surveillé.

Qu'est-ce qu'un ostéome choroïdien ?

L'ostéome choroïdien est une tumeur osseuse bénigne qui se développe dans la choroïde, la membrane vasculaire située entre la rétine et la sclère. De façon surprenante, il est composé d'os mature, comparable au tissu osseux du squelette, au sein d'un tissu qui n'en contient normalement pas.

Il se présente comme une plaque plane ou légèrement surélevée, de couleur jaune-orangé, aux bords festonnés, le plus souvent située près de la papille optique. L'ostéome choroïdien est une tumeur rare et de nature totalement bénigne : il ne s'agit pas d'un cancer et il ne donne jamais de métastases.

Ostéome choroïdien : quels symptômes ?

Dans de nombreux cas, l'ostéome choroïdien est asymptomatique et découvert fortuitement lors d'un examen du fond d'œil. Lorsqu'il devient symptomatique, notamment s'il s'étend vers la macula, il peut entraîner :

• Une baisse de la vision : progressive, liée à l'atteinte des photorécepteurs au-dessus de la tumeur.
• Une déformation des images (métamorphopsies) : les lignes droites apparaissent ondulées.
• Une tache dans le champ visuel (scotome) : en regard de la lésion.

Une baisse de vision brutale doit faire rechercher une complication, en particulier l'apparition de vaisseaux anormaux sous la rétine.

Qui est concerné par l'ostéome choroïdien ?

L'ostéome choroïdien touche très majoritairement la femme jeune, avec un âge moyen au diagnostic d'une vingtaine d'années. Il est le plus souvent unilatéral, mais peut parfois concerner les deux yeux.

La cause exacte de l'ostéome choroïdien reste inconnue. Il n'est pas lié à un traumatisme ni à une carence, et il ne s'accompagne en règle générale d'aucune maladie générale. C'est une particularité isolée du fond d'œil.

Comment diagnostique-t-on un ostéome choroïdien ?

Le diagnostic de l'ostéome choroïdien repose sur l'examen du fond d'œil et une imagerie multimodale réalisée au cabinet du Dr Julien Gozlan :

• Échographie oculaire en mode B : examen clé, elle montre une lésion très réfléchissante avec une ombre acoustique caractéristique, signature de la nature osseuse de l'ostéome choroïdien.
• OCT (tomographie par cohérence optique) : elle analyse les couches rétiniennes au-dessus de la tumeur et détecte un éventuel liquide ou des vaisseaux anormaux.
• OCT-angiographie : elle recherche une néovascularisation choroïdienne sans injection.
• Autofluorescence et angiographie : elles précisent l'état de l'épithélium pigmentaire et la vascularisation de la lésion.

Le scanner (tomodensitométrie) peut confirmer la densité osseuse de la lésion en cas de doute diagnostique.

Ostéome choroïdien ou autre tumeur : le diagnostic différentiel

L'aspect jaune-orangé de l'ostéome choroïdien peut le faire confondre avec d'autres lésions du fond d'œil :

• Le mélanome choroïdien amélanotique : écarté grâce à l'échographie, qui ne montre pas d'ombre acoustique osseuse.
• L'hémangiome choroïdien : de couleur plus rosée et de réflectivité différente.
• La métastase choroïdienne : souvent associée à un cancer connu et d'aspect échographique distinct.

L'ombre acoustique à l'échographie reste l'élément le plus spécifique pour affirmer un ostéome.

Évolution et complications de l'ostéome choroïdien

L'ostéome est une tumeur bénigne, mais son évolution conditionne le pronostic visuel. Deux phénomènes peuvent altérer la vision :

• La décalcification : la tumeur peut perdre une partie de son os, ce qui fragilise les photorécepteurs sus-jacents, surtout si la fovéa est concernée.
• La néovascularisation choroïdienne : l'apparition de vaisseaux anormaux sous la rétine, responsables d'hémorragies ou de liquide, est la principale cause de baisse de vision sévère.

Au total, une part importante des patients porteurs d'un ostéome peut présenter une baisse de vision au fil du temps, d'où l'intérêt d'une surveillance régulière.

Quel traitement pour l'ostéome choroïdien ?

La tumeur elle-même ne nécessite aucun traitement : un ostéome stable et sans complication relève d'une simple surveillance. La prise en charge vise surtout les complications :

• Injections intravitréennes d'anti-VEGF (IVT) : traitement de référence de la néovascularisation choroïdienne associée à l'ostéome.
• Photothérapie dynamique : parfois proposée pour traiter les vaisseaux anormaux.
• Surveillance par OCT : contrôles réguliers pour détecter précocement décalcification et néovaisseaux.

FAQ : ostéome choroïdien

L'ostéome choroïdien est-il un cancer ?

Non. L'ostéome est une tumeur strictement bénigne, faite d'os mature. Il ne se transforme pas en cancer et ne donne jamais de métastases. Seules ses complications peuvent menacer la vision.

L'ostéome choroïdien peut-il faire perdre la vue ?

Une baisse de vision est possible, surtout si la tumeur atteint la macula ou se complique de vaisseaux anormaux. Un suivi régulier permet de traiter précocement ces complications et de préserver au mieux la vision.

Faut-il opérer un ostéome choroïdien ?

Non, il n'existe pas de chirurgie de la tumeur elle-même. La prise en charge repose sur la surveillance et, si besoin, sur le traitement des complications par injections intravitréennes.

L'ostéome choroïdien est-il héréditaire ?

Non, l'ostéome n'est pas une maladie héréditaire et ne s'accompagne pas de maladie générale. Il survient de façon isolée, le plus souvent chez la femme jeune.

À quelle fréquence surveiller un ostéome choroïdien ?

Le rythme dépend de la localisation de la lésion et de la présence de complications. Une surveillance par OCT et fond d'œil, en général annuelle ou plus rapprochée si la macula est menacée, est recommandée.

Quand consulter le Dr Julien Gozlan ?

Toute découverte d'une lésion jaune-orangé au fond d'œil, ou l'apparition d'une baisse de vision, d'une déformation des images ou d'une tache visuelle, justifie un avis spécialisé. Le Dr Julien Gozlan, spécialiste de la rétine à Paris 16, dispose de l'imagerie multimodale (échographie, OCT, OCT-angiographie) nécessaire pour confirmer un ostéome, le différencier des autres tumeurs de la choroïde et organiser sa surveillance.

Pour aller plus loin

• Naevus choroïdien : découvrez cette lésion pigmentée bénigne de la choroïde et ses critères de surveillance.
• Mélanome choroïdien : comprenez la principale tumeur maligne de la choroïde et son diagnostic.
• Hémangiome choroïdien : informez-vous sur cette tumeur vasculaire bénigne du fond d'œil.
• OCT (tomographie par cohérence optique) : un examen clé pour analyser la rétine au-dessus de l'ostéome et suivre ses complications.