厚脉络膜谱系涵盖一组共享脉络膜共同异常的眼部疾病，脉络膜是位于视网膜下方的血管营养层。该概念于2013年首次提出，深刻改变了我们对众多视网膜疾病的认识。朱利安·古兹兰医生是巴黎-奥特伊眼科诊所专攻视网膜疾病的眼科医生，他将在本文中为您清晰易懂地介绍厚脉络膜的定义、该谱系涵盖的各种疾病、诊断所需的检查以及可用的治疗方法。
什么是厚脉络膜？了解脉络膜的作用
要充分理解厚脉络膜的概念，首先需要了解脉络膜。它是位于视网膜正后方的一层薄的血管组织。其作用至关重要：它为光感受器细胞提供必需的氧气和营养物质，这些细胞负责捕获光线并实现视觉功能。
脉络膜由三层血管构成，从浅层到深层依次为：
- 脉络膜毛细血管层：直接与视网膜接触的微小血管网络。
- Sattler层：中等口径的血管。
- Haller层：大血管，即脉络膜静脉。
"厚脉络膜"一词来源于希腊语pachy，意为"厚"。最初指脉络膜的异常增厚。如今，其定义更为精确：厚脉络膜的特征是Haller层中存在扩张的脉络膜静脉（称为"粗大血管"），伴有脉络膜毛细血管层受压以及视网膜色素上皮功能障碍，视网膜色素上皮是脉络膜与视网膜之间的保护屏障。
厚脉络膜谱系疾病
厚脉络膜谱系并非指单一疾病，而是一组疾病，它们共享相同的脉络膜异常特征。可分为非复杂型和复杂型，后者可能导致明显的视力下降。
非复杂型厚脉络膜
在某些情况下，虽然存在脉络膜异常，但对视力无明显影响。包括：
- 厚脉络膜上皮病变：色素上皮出现轻微改变，但视网膜下无液体积聚。患者通常无症状。
- 厚脉络膜玻璃膜疣（pachydrusen）：色素上皮下的沉积物，比年龄相关性黄斑变性（AMD）中常见的典型玻璃膜疣更大且更不规则。它们是厚脉络膜谱系的特征性表现，似乎不会增加新生血管的风险。
- 局灶性脉络膜凹陷：脉络膜的局限性变薄，可在OCT上观察到，通常对视力无影响，除非累及中心区域。
复杂型厚脉络膜
复杂型是指导致视力下降并需要治疗的类型：
- 中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）：这是该谱系中最为人知的疾病。主要影响30至50岁的男性，表现为视网膜下液体积聚。压力、使用皮质类固醇、睡眠障碍或轮班工作是已明确的诱发因素。急性型通常在3至6个月内自行痊愈，但慢性型可能持久损害视力。
- 厚脉络膜新生血管：异常的新生血管在色素上皮下生长。与典型AMD不同，这些新生血管出现在无典型玻璃膜疣但有厚脉络膜征象的患者中。表现为OCT上可见的色素上皮不规则隆起。
- 息肉样脉络膜血管病变（PCV）：以前被认为是AMD的一种形式，如今归入厚脉络膜谱系。其特征为色素上皮下新生血管的动脉瘤样扩张，可引起视网膜出血。
- 视盘周围厚脉络膜：一种较罕见的类型，于2018年被描述，特征为视神经周围的视网膜囊样改变和视网膜下积液。
诊断：如何检测厚脉络膜？
诊断依赖于在诊所进行的全面视网膜影像学检查。关键检查包括：
- OCT（光学相干断层扫描）：这是最基本的检查。在EDI（增强深部成像）模式或使用扫频源技术下，可以详细观察脉络膜各层结构，测量其厚度，并识别粗大血管和脉络膜毛细血管层受压。
- OCT血管造影：这是一种无创检查，无需注射造影剂即可显示视网膜和脉络膜血管。对于检测厚脉络膜新生血管尤其有效。
- 吲哚菁绿血管造影（ICG）：可在早期显示扩张的脉络膜静脉，在中期显示血管高通透性区域，这些都是厚脉络膜的特征表现。
- 眼底自发荧光：可揭示色素上皮改变，这些改变常与复杂型相关。
正是这些检查的综合运用，使视网膜专科医生能够做出精确诊断，并将厚脉络膜疾病与其他导致视力下降的原因区分开来，尤其是年龄相关性黄斑变性。
厚脉络膜及其并发症的治疗
治疗方案根据所诊断的具体疾病及其对视力的影响而有所不同。
非复杂型
孤立性上皮病变、位于中心区域以外的厚脉络膜玻璃膜疣或脉络膜凹陷通常不需要治疗。建议通过OCT进行定期随访，因为这些类型可能进展为新生血管或渗出性并发症。
中心性浆液性脉络膜视网膜病变
首要步骤是识别并尽可能消除诱发因素：停用皮质类固醇（如果在医学上可行）、管理压力、治疗可能存在的睡眠呼吸暂停综合征。若视网膜下积液持续超过3至6个月并伴有视力下降，标准治疗为ICG血管造影引导下的半剂量光动力疗法（PDT）。
新生血管和息肉样脉络膜血管病变
当存在新生血管时，治疗基础是玻璃体腔注射抗VEGF药物（IVT），与湿性AMD的治疗类似。然而，其治疗反应可能不如典型AMD那样完全。对于难治性病例，可采用玻璃体腔注射联合光动力疗法的综合治疗方案以改善疗效。随访依赖于定期的OCT检查，以调整注射频率。
厚脉络膜：一个不断发展的概念
需要强调的是，厚脉络膜谱系是一个相对较新的概念，其定义仍在不断演变。当前研究表明，该谱系的各种疾病之间存在一个连续过程：上皮病变可能进展为CSC，CSC本身可能并发新生血管，进而发展为息肉样脉络膜血管病变。遗传和家族因素似乎也起着一定作用，研究已确定了厚脉络膜与AMD之间共同的易感基因。
视网膜影像技术的不断进步，特别是广角成像和OCT血管造影，使得对脉络膜的分析日益精细，预计在未来几年内将形成更为客观的厚脉络膜定义。这种更深入的理解已经转化为更加个性化的治疗策略，使患者获益。
常见问题：厚脉络膜与厚脉络膜谱系
用通俗的话来说，什么是厚脉络膜？
厚脉络膜是指脉络膜（位于视网膜下方的血管层）的一种异常状态。其特征为脉络膜大静脉扩张，压迫为视网膜提供营养的小血管。这种情况可能导致视网膜色素上皮功能障碍，在某些情况下还会引起视觉并发症。
厚脉络膜是严重的疾病吗？
并非所有类型的厚脉络膜都是严重的。非复杂型（上皮病变、厚脉络膜玻璃膜疣）通常无症状，仅需定期随访。然而，复杂型如慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变或新生血管可能损害视力，需要适当治疗。早期诊断对于保护视功能至关重要。
如何诊断厚脉络膜？
诊断主要依赖于EDI模式或扫频源OCT，可以观察脉络膜厚度和粗大血管。OCT血管造影可在无需注射的情况下检测新生血管，吲哚菁绿血管造影可显示脉络膜血管高通透性。这些检查均无痛，可直接在诊所完成。
厚脉络膜与AMD有什么区别？
虽然这两种疾病都可能并发新生血管，但其发病机制不同。AMD与黄斑老化及玻璃膜疣积聚有关，而厚脉络膜的特征是脉络膜血管异常（静脉扩张、脉络膜毛细血管层受压）。厚脉络膜患者通常很少或没有玻璃膜疣。这种区分很重要，因为治疗策略可能有所不同。
厚脉络膜会遗传吗？
近期研究表明厚脉络膜可能具有遗传成分。已确定了与AMD共同的易感基因。然而，该领域的研究仍在进行中，确切的遗传机制尚待阐明。
厚脉络膜并发症有哪些可用的治疗方法？
治疗取决于具体的并发症类型。对于持续性中心性浆液性脉络膜视网膜病变，半剂量光动力疗法是标准治疗。对于新生血管，使用玻璃体腔注射抗VEGF药物，难治性病例可联合光动力疗法。消除诱发因素（皮质类固醇、压力）始终是首要建议。
厚脉络膜需要多久复查一次？
随访频率取决于厚脉络膜的类型和严重程度。非复杂型通常需要每6至12个月进行一次OCT检查。复杂型，特别是新生血管型，需要更频繁的随访，治疗初期通常每月一次，以调整注射方案并防止病情恶化。
何时咨询朱利安·古兹兰医生？
如果您出现视力下降、直线变形（视物变形）、视野中心出现暗点或模糊，或者在眼科检查中被告知存在脉络膜异常，建议尽快咨询视网膜专科医生。早期诊断厚脉络膜谱系疾病有助于建立适当的随访计划，并在必要时进行治疗，以保护您的视觉功能。
📍 巴黎-奥特伊眼科诊所就诊
朱利安·古兹兰医生在巴黎-奥特伊眼科诊所接诊，提供厚脉络膜谱系疾病的诊断与治疗。诊所配备了完善的技术设备，包括最新一代OCT、OCT血管造影和血管造影仪，确保为您进行全面的视网膜检查和量身定制的个性化随访。
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- AMD：了解年龄相关性黄斑变性：一种常与厚脉络膜并发症混淆的疾病。
- OCT：眼科参考检查：了解该检查如何详细观察脉络膜和视网膜。
- OCT血管造影：无需注射的血管成像：检测厚脉络膜谱系新生血管的关键检查。
- 玻璃体腔注射（IVT）：流程与适应证：全面了解新生血管型疾病中使用的这种治疗方法。