פכיכורואיד

ספקטרום הפכיכורואיד מקבץ מכלול של מחלות עיניים החולקות חריגות משותפות של הכורואיד, שכבה וסקולרית מזינה הממוקמת מתחת לרשתית. מושג זה, שתואר לראשונה בשנת 2013, שינה באופן מהותי את ההבנה שלנו לגבי מחלות רשתית רבות. ד״ר ז׳וליאן גוזלאן, מנתח עיניים המתמחה במחלות רשתית בקליניקת עיניים פריז – אוטיי, מציע לכם במאמר זה הסבר ברור ונגיש על מהי הפכיכורואיד, על המחלות השונות המרכיבות ספקטרום זה, על הבדיקות הנדרשות לאבחון ועל הטיפולים הזמינים.

מהי פכיכורואיד? הבנת תפקיד הכורואיד

כדי להבין היטב את מושג הפכיכורואיד, יש להתעניין תחילה בכורואיד. מדובר בשכבה דקה של רקמה וסקולרית הממוקמת מיד מאחורי הרשתית. תפקידה חיוני: היא מספקת חמצן וחומרי הזנה חיוניים לתפקוד תקין של הפוטורצפטורים, תאים אלה הקולטים אור ומאפשרים את הראייה.

הכורואיד מורכבת משלוש שכבות של כלי דם, מהשטחית ביותר לעמוקה ביותר:

• הכוריוקפילריס: רשת של כלי דם זעירים במגע ישיר עם הרשתית.
• שכבת זאטלר: כלי דם בקוטר בינוני.
• שכבת הלר: כלי הדם הגדולים, הוורידים הכורואידליים.

המונח "פכיכורואיד" מקורו ביוונית pachy, שמשמעותה "עבה". בתחילה הוא ציין עיבוי חריג של הכורואיד. כיום, ההגדרה מדויקת יותר: הפכיכורואיד מאופיינת בנוכחות של ורידים כורואידליים מורחבים (המכונים "פכי-כלי דם") בשכבת הלר, בשילוב עם דחיסה של הכוריוקפילריס ותפקוד לקוי של האפיתל הפיגמנטרי של הרשתית, המחסום המגן בין הכורואיד לרשתית.

המחלות של ספקטרום הפכיכורואיד

ספקטרום הפכיכורואיד אינו מציין מחלה בודדת, אלא קבוצת מחלות החולקות את אותן חריגות כורואידליות. מבחינים בין צורות לא מסובכות לבין צורות מסובכות, העלולות לגרום לירידה משמעותית בראייה.

פכיכורואיד לא מסובכת

במקרים מסוימים, החריגות הכורואידליות קיימות ללא השפעה חזותית משמעותית. זהו המצב של:

• אפיתליופתיה של הפכיכורואיד: שינויים עדינים באפיתל הפיגמנטרי ללא הצטברות נוזל מתחת לרשתית. המטופלים בדרך כלל אסימפטומטיים.
• פכידרוזן: משקעים מתחת לאפיתל הפיגמנטרי, גדולים יותר ובלתי סדירים יותר מהדרוזן הקלאסיים הנצפים בניוון מקולרי גילי (AMD). הם אופייניים לספקטרום הפכיכורואיד ואינם נראים כמגבירים את הסיכון לניאווסקולריזציה.
• חפירה כורואידלית מוקדית: הידקקות מקומית של הכורואיד, הנראית ב-OCT, בדרך כלל ללא השלכה על הראייה אלא אם היא פוגעת באזור המרכזי.

פכיכורואיד מסובכת

הצורות המסובכות הן אלו הגורמות לירידה בחדות הראייה ומחייבות טיפול:

• רטינופתיה כוריורטינלית סרוזית מרכזית (CRSC): זוהי המחלה המוכרת ביותר בספקטרום. היא פוגעת בעיקר בגברים בין גילאי 30 ל-50 ומתבטאת בהצטברות נוזל מתחת לרשתית. לחץ נפשי, נטילת קורטיקוסטרואידים, הפרעות שינה או עבודה במשמרות הם גורמים מחוללים מזוהים היטב. הצורה החריפה נרפאת לעיתים קרובות באופן ספונטני תוך 3 עד 6 חודשים, אך צורות כרוניות עלולות לפגוע בראייה לאורך זמן.
• ניאווסקולריזציה של הפכיכורואיד: כלי דם חדשים ולא תקינים מתפתחים מתחת לאפיתל הפיגמנטרי. בניגוד ל-AMD הקלאסי, כלי דם חדשים אלה מופיעים בחולים ללא דרוזן טיפוסיים, אך עם סימני פכיכורואיד. הם מתבטאים בהרמה לא סדירה של האפיתל הפיגמנטרי הנראית ב-OCT.
• וסקולופתיה פוליפואידלית כורואידלית (VPC): בעבר נחשבה לצורה של AMD, כיום היא משויכת לספקטרום הפכיכורואיד. היא מאופיינת בהרחבות אנבריזמליות של כלי הדם החדשים מתחת לאפיתל הפיגמנטרי, העלולות לגרום לדימומים ברשתית.
• פכיכורואיד פריפפילרית: צורה נדירה יותר, שתוארה בשנת 2018, המאופיינת בציסטות רשתיתיות ונוזל תת-רשתי הממוקמים סביב עצב הראייה.

אבחון: כיצד מגלים פכיכורואיד?

האבחון מבוסס על בדיקת הדמיה רשתית מקיפה המבוצעת בקליניקה. הבדיקות המרכזיות הן:

• OCT (טומוגרפיה קוהרנטית אופטית): זוהי הבדיקה הבסיסית. במצב EDI (enhanced depth imaging) או עם טכנולוגיית Swept Source, היא מאפשרת לדמיין בפירוט את השכבות השונות של הכורואיד, למדוד את עוביה ולזהות את הפכי-כלי דם ואת דחיסת הכוריוקפילריס.
• OCT-אנגיוגרפיה: בדיקה לא פולשנית זו מאפשרת לדמיין את כלי הדם הרשתיתיים והכורואידליים ללא הזרקת חומר ניגוד. היא יעילה במיוחד לגילוי ניאווסקולריזציה של הפכיכורואיד.
• אנגיוגרפיה עם ירוק אינדוציאנין (ICG): היא מאפשרת לדמיין את הוורידים הכורואידליים המורחבים בשלבים המוקדמים ואת אזורי ההיפרפרמאביליות הוסקולרית בשלבים הביניים, המאפיינים את הפכיכורואיד.
• אוטופלואורסצנציה של קרקעית העין: היא מבליטה את השינויים באפיתל הפיגמנטרי המלווים לעיתים קרובות את הצורות המסובכות.

שילוב בדיקות אלו הוא המאפשר למומחה הרשתית לקבוע אבחנה מדויקת ולהבחין בין מחלות הפכיכורואיד לבין גורמים אחרים לירידה בראייה, בפרט ניוון מקולרי גילי.

טיפולים בפכיכורואיד ובסיבוכיה

הטיפול משתנה בהתאם למחלה שאובחנה ולהשפעתה על הראייה.

הצורות הלא מסובכות

אפיתליופתיה מבודדת, פכידרוזן או חפירה כורואידלית הממוקמים מחוץ לאזור המרכזי אינם מחייבים בדרך כלל טיפול. מומלצת מעקב סדיר באמצעות OCT, שכן צורות אלו עלולות להתפתח לעבר סיבוכים ניאווסקולריים או אקסודטיביים.

רטינופתיה כוריורטינלית סרוזית מרכזית

השלב הראשון הוא לזהות, ובמידת האפשר, להסיר את הגורמים המחוללים: הפסקת קורטיקוסטרואידים (אם ניתן מבחינה רפואית), ניהול לחץ נפשי, טיפול בתסמונת דום נשימה בשינה אם קיימת. במקרה של התמשכות הנוזל התת-רשתי מעבר ל-3 עד 6 חודשים עם ירידה בחדות הראייה, הטיפול המרכזי הוא פוטותרפיה דינמית (PDT) בחצי עוצמה, בהנחיית אנגיוגרפיית ICG.

ניאווסקולריזציה ווסקולופתיה פוליפואידלית

כאשר קיימים כלי דם חדשים, הטיפול מבוסס על הזרקות תוך-זגוגיתיות (IVT) של אנטי-VEGF, כמו ב-AMD ניאווסקולרי. עם זאת, התגובה לטיפול עשויה להיות פחות שלמה מאשר ב-AMD הקלאסי. בצורות עמידות, ניתן להציע טיפול משולב המשלב הזרקות תוך-זגוגיתיות ופוטותרפיה דינמית לשיפור התוצאות. המעקב מבוסס על בקרות סדירות באמצעות OCT לצורך התאמת קצב ההזרקות.

פכיכורואיד: מושג בהתפתחות מתמדת

חשוב להדגיש שספקטרום הפכיכורואיד הוא מושג חדש יחסית, שהגדרתו ממשיכה להתפתח. מחקרים עדכניים מצביעים על כך שקיים רצף בין המחלות השונות בספקטרום: האפיתליופתיה עשויה להתפתח ל-CRSC, שבעצמה עלולה להסתבך בניאווסקולריזציה, ולאחר מכן בוסקולופתיה פוליפואידלית. נראה שגם גורמים גנטיים ותורשתיים משחקים תפקיד, ומחקרים זיהו גנים של רגישות משותפים בין הפכיכורואיד ל-AMD.

ההתקדמות המתמדת בהדמיה רשתית, בפרט הדמיית שדה רחב ו-OCT-אנגיוגרפיה, מאפשרת ניתוח מדויק יותר ויותר של הכורואיד וצפויה להוביל להגדרה אובייקטיבית יותר של הפכיכורואיד בשנים הקרובות. הבנה משופרת זו כבר מתורגמת לאסטרטגיות טיפוליות מותאמות יותר עבור המטופלים.

מתי להיוועץ עם ד״ר ז׳וליאן גוזלאן?

אם אתה מבחין בירידה בראייה, עיוות של קווים ישרים (מטמורפופסיות), כתם כהה או מטושטש במרכז שדה הראייה, או אם יודעת לך על חריגה כורואידלית במהלך בדיקת עיניים, מומלץ לפנות במהירות למומחה רשתית. אבחון מוקדם של מחלות ספקטרום הפכיכורואיד מאפשר להתחיל מעקב מותאם, ובמידת הצורך, טיפול לשימור הון הראייה שלך.

לקריאה נוספת

• AMD: הבנת ניוון מקולרי גילי: מחלה המבולבלת לעיתים קרובות עם סיבוכי הפכיכורואיד.
• OCT: בדיקת הייחוס ברפואת עיניים: גלו כיצד בדיקה זו מאפשרת לדמיין את הכורואיד והרשתית בפירוט.
• OCT-אנגיוגרפיה: הדמיה וסקולרית ללא הזרקה: בדיקה מרכזית לגילוי ניאווסקולריזציה בספקטרום הפכיכורואיד.
• הזרקות תוך-זגוגיתיות (IVT): מהלך והתוויות: כל מה שצריך לדעת על טיפול זה המשמש בצורות הניאווסקולריות.