Спектр пахихориоидеи объединяет группу глазных патологий, имеющих общие аномалии сосудистой оболочки — этого питающего сосудистого слоя, расположенного под сетчаткой. Впервые описанная в 2013 году, эта концепция глубоко изменила наше понимание многих заболеваний сетчатки. Д-р Жюльен Гозлан, врач-офтальмолог, специализирующийся на заболеваниях сетчатки в Офтальмологической клинике Париж – Отёй, предлагает в этой статье понятное и доступное объяснение того, что такое пахихориоидея, различных патологий, составляющих этот спектр, необходимых для диагностики обследований и доступных методов лечения. Пахихориоидея — это особое состояние сосудистой оболочки, которое сегодня объясняет причины многих ранее непонятных заболеваний сетчатки.
Что такое пахихориоидея? Понять роль сосудистой оболочки
Чтобы хорошо понять концепцию пахихориоидеи, нужно сначала обратиться к сосудистой оболочке (хориоидее). Это тонкий слой сосудистой ткани, расположенный непосредственно за сетчаткой. Его роль крайне важна: он доставляет кислород и питательные вещества, необходимые для нормальной работы фоторецепторов — клеток, которые улавливают свет и обеспечивают зрение.
Сосудистая оболочка состоит из трёх слоёв кровеносных сосудов, от самого поверхностного к самому глубокому:
- Хориокапилляры: сеть очень мелких сосудов, непосредственно прилегающих к сетчатке.
- Слой Саттлера: сосуды среднего калибра.
- Слой Галлера: крупные сосуды, вены сосудистой оболочки.
Термин «пахихориоидея» происходит от греческого pachy, что означает «толстый». Изначально он обозначал аномальное утолщение сосудистой оболочки. Сегодня определение более точное: пахихориоидея характеризуется наличием расширенных вен сосудистой оболочки (называемых «пахисосудами») в слое Галлера, связанных со сдавлением хориокапилляров и нарушением функции пигментного эпителия сетчатки — защитного барьера между сосудистой оболочкой и сетчаткой. Пахихориоидея, таким образом, определяется не одним признаком, а сочетанием сосудистых изменений.
Патологии спектра пахихориоидеи
Спектр пахихориоидеи обозначает не одно заболевание, а группу патологий, имеющих одни и те же аномалии сосудистой оболочки. Различают неосложнённые формы и осложнённые формы, способные привести к значительному снижению зрения. Пахихориоидея объединяет как бессимптомные, так и угрожающие зрению состояния.
Неосложнённая пахихориоидея
В некоторых случаях аномалии сосудистой оболочки присутствуют без существенного влияния на зрение. Это касается:
- Пахихориоидальной эпителиопатии: незначительные изменения пигментного эпителия без скопления жидкости под сетчаткой. Пациенты, как правило, бессимптомны.
- Пахидруз: отложения под пигментным эпителием, более крупные и неправильной формы, чем классические друзы, наблюдаемые при ВМД. Они характерны для спектра пахихориоидеи и, по-видимому, не повышают риск неоваскуляризации.
- Фокальной хориоидальной экскавации: локальное истончение сосудистой оболочки, видимое на ОКТ, обычно без последствий для зрения, за исключением случаев, когда оно затрагивает центральную зону.
Осложнённая пахихориоидея
Осложнённые формы — это те, которые приводят к снижению остроты зрения и требуют лечения:
- Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ): это наиболее известная патология спектра. Она поражает преимущественно мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и проявляется скоплением жидкости под сетчаткой. Стресс, приём кортикостероидов, нарушения сна или сменная работа — хорошо известные провоцирующие факторы. Острая форма часто разрешается самостоятельно за 3–6 месяцев, но хронические формы могут стойко ухудшать зрение.
- Неоваскуляризация при пахихориоидее: под пигментным эпителием развиваются новые патологические сосуды. В отличие от классической ВМД, эта неоваскуляризация возникает у пациентов без типичных друз, но с признаками пахихориоидеи. Она проявляется неровным приподниманием пигментного эпителия, видимым на ОКТ.
- Полипоидная хориоидальная васкулопатия (ПХВ): ранее считавшаяся формой ВМД, сегодня она относится к спектру пахихориоидеи. Она характеризуется аневризматическими расширениями неоваскуляризации под пигментным эпителием, которые могут вызывать кровоизлияния в сетчатку.
- Перипапиллярная пахихориоидея: более редкая форма, описанная в 2018 году, характеризующаяся кистами сетчатки и субретинальной жидкостью, локализованными вокруг зрительного нерва.
Диагностика: как выявить пахихориоидею?
Диагноз основывается на полном визуализирующем обследовании сетчатки, проводимом в клинике. Ключевые исследования:
- ОКТ (оптическая когерентная томография): это основное обследование. В режиме EDI (enhanced depth imaging) или с технологией Swept Source она позволяет детально визуализировать различные слои сосудистой оболочки, измерить её толщину и выявить пахисосуды и сдавление хориокапилляров.
- ОКТ-ангиография: это неинвазивное обследование позволяет визуализировать сосуды сетчатки и сосудистой оболочки без введения контраста. Оно особенно эффективно для выявления неоваскуляризации при пахихориоидее.
- Ангиография с индоцианином зелёным (ICG): она позволяет визуализировать расширенные вены сосудистой оболочки в ранние фазы и зоны повышенной сосудистой проницаемости в промежуточные фазы, характерные для пахихориоидеи.
- Аутофлюоресценция глазного дна: она выявляет изменения пигментного эпителия, часто связанные с осложнёнными формами.
Именно сочетание этих обследований позволяет специалисту по сетчатке установить точный диагноз и отличить патологии пахихориоидеи от других причин снижения зрения, в частности от возрастной макулярной дегенерации. Пахихориоидея распознаётся по характерным пахисосудам и увеличенной толщине сосудистой оболочки на ОКТ.
Лечение пахихориоидеи и её осложнений
Тактика ведения зависит от диагностированной патологии и её влияния на зрение. Пахихориоидея не всегда требует лечения — многое определяется её формой.
Неосложнённые формы
Изолированная эпителиопатия, пахидрузы или хориоидальная экскавация, расположенные вне центральной зоны, как правило, не требуют лечения. Рекомендуется регулярное наблюдение с помощью ОКТ, поскольку эти формы могут прогрессировать в неоваскулярные или экссудативные осложнения.
Центральная серозная хориоретинопатия
Первый шаг заключается в выявлении и, по возможности, устранении провоцирующих факторов: отмена кортикостероидов (если это медицински возможно), управление стрессом, лечение возможного синдрома апноэ во сне. При сохранении субретинальной жидкости более 3–6 месяцев со снижением остроты зрения эталонным методом лечения является фотодинамическая терапия (ФДТ) в режиме половинной флюенции под контролем ангиографии ICG.
Неоваскуляризация и полипоидная васкулопатия
При наличии неоваскуляризации лечение основывается на интравитреальных инъекциях (ИВИ) анти-VEGF, как при неоваскулярной ВМД. Однако ответ на лечение может быть менее полным, чем при классической ВМД. При резистентных формах может быть предложено комбинированное лечение, сочетающее интравитреальные инъекции и фотодинамическую терапию для улучшения результатов. Наблюдение основано на регулярных контролях с помощью ОКТ для подбора ритма инъекций. Пахихориоидея с неоваскуляризацией требует особенно тщательного наблюдения.
Пахихориоидея: концепция в постоянном развитии
Важно подчеркнуть, что спектр пахихориоидеи — относительно недавняя концепция, определение которой продолжает развиваться. Современные исследования предполагают наличие континуума между различными патологиями спектра: эпителиопатия может перейти в ЦСХ, которая, в свою очередь, может осложниться неоваскуляризацией, а затем полипоидной васкулопатией. По-видимому, генетические и наследственные факторы также играют роль, и исследования выявили общие гены предрасположенности между пахихориоидеей и ВМД.
Постоянный прогресс в визуализации сетчатки, в частности широкопольная визуализация и ОКТ-ангиография, позволяет всё более тонко анализировать сосудистую оболочку и должен привести к более объективному определению пахихориоидеи в ближайшие годы. Это лучшее понимание уже воплощается в более адаптированных терапевтических стратегиях для пациентов. Пахихориоидея остаётся активной областью исследований, и её определение продолжает уточняться.
Часто задаваемые вопросы: пахихориоидея и спектр пахихориоидеи
Что такое пахихориоидея простыми словами?
Пахихориоидея обозначает аномальное состояние сосудистой оболочки — сосудистого слоя, расположенного под сетчаткой. Она характеризуется расширением крупных вен сосудистой оболочки, которые сдавливают мелкие питающие сосуды сетчатки. Это состояние может привести к нарушению функции пигментного эпителия и, в некоторых случаях, к зрительным осложнениям.
Является ли пахихориоидея серьёзным заболеванием?
Не все формы пахихориоидеи серьёзны. Неосложнённые формы (эпителиопатия, пахидрузы) часто бессимптомны и требуют лишь наблюдения. Напротив, осложнённые формы, такие как хроническая центральная серозная хориоретинопатия или неоваскуляризация, могут ухудшить зрение и требуют адекватного лечения. Ранняя диагностика важна для сохранения зрительной функции.
Как диагностируют пахихориоидею?
Диагноз основан главным образом на ОКТ в режиме EDI или Swept Source, которая позволяет визуализировать толщину сосудистой оболочки и пахисосуды. ОКТ-ангиография выявляет неоваскуляризацию без инъекции, а ангиография с индоцианином зелёным показывает повышенную проницаемость сосудов сосудистой оболочки. Эти обследования безболезненны и проводятся непосредственно в клинике. Пахихориоидея хорошо видна на современных ОКТ-аппаратах.
В чём разница между пахихориоидеей и ВМД?
Хотя обе патологии могут осложняться неоваскуляризацией, у них разные механизмы. ВМД связана со старением макулы и накоплением друз, тогда как пахихориоидея характеризуется сосудистыми аномалиями сосудистой оболочки (расширенные вены, сдавление хориокапилляров). У пациентов с пахихориоидеей обычно мало или совсем нет друз. Это различие важно, поскольку тактика лечения может отличаться. Пахихориоидея — самостоятельное состояние, а не разновидность ВМД.
Может ли пахихориоидея быть наследственной?
Недавние исследования показали, что пахихориоидея может иметь наследственный компонент. Были выявлены гены предрасположенности, общие с ВМД. Тем не менее исследования в этой области продолжаются, и точные генетические механизмы ещё предстоит выяснить.
Какие методы лечения доступны при осложнениях пахихориоидеи?
Лечение зависит от осложнения. При стойкой центральной серозной хориоретинопатии эталонным методом является фотодинамическая терапия в режиме половинной флюенции. При неоваскуляризации применяются интравитреальные инъекции анти-VEGF, иногда в сочетании с фотодинамической терапией при резистентных формах. Устранение провоцирующих факторов (кортикостероиды, стресс) всегда рекомендуется в первую очередь. Пахихориоидея лечится в зависимости от конкретного осложнения.
Как часто нужно наблюдать пахихориоидею?
Ритм наблюдения зависит от формы пахихориоидеи и её тяжести. Неосложнённые формы обычно требуют контроля каждые 6–12 месяцев с помощью ОКТ. Осложнённые формы, особенно неоваскулярные, требуют более частого наблюдения, часто ежемесячного в первые месяцы лечения, чтобы подобрать инъекции и предотвратить любое ухудшение. Пахихориоидея требует индивидуального графика контроля.
Когда обратиться к д-ру Жюльену Гозлану?
Если вы замечаете снижение зрения, искажение прямых линий (метаморфопсии), тёмное или размытое пятно в центре зрения, или если вам сообщили об аномалии сосудистой оболочки во время офтальмологического осмотра, рекомендуется быстро обратиться к специалисту по сетчатке. Ранняя диагностика патологий спектра пахихориоидеи позволяет установить адекватное наблюдение и, при необходимости, лечение для сохранения вашего зрения. Пахихориоидея, выявленная рано, в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз.
📍 Приём в Офтальмологической клинике Париж - Отёй
Д-р Жюльен Гозлан принимает вас в Офтальмологической клинике Париж - Отёй для диагностики и лечения патологий спектра пахихориоидеи. Благодаря полному техническому комплексу, включающему ОКТ последнего поколения, ОКТ-ангиографию и ангиографию, он обеспечивает углублённое обследование сетчатки и персонализированное наблюдение, адаптированное к вашей ситуации.
Записаться на приём в DoctolibДополнительная информация
- ВМД: понять возрастную макулярную дегенерацию: патология, которую часто путают с осложнениями пахихориоидеи.
- ОКТ: эталонное обследование в офтальмологии: узнайте, как это обследование позволяет детально визуализировать сосудистую оболочку и сетчатку.
- ОКТ-ангиография: сосудистая визуализация без инъекции: ключевое обследование для выявления неоваскуляризации спектра пахихориоидеи.
- Интравитреальные инъекции (ИВИ): проведение и показания: всё о методе лечения, применяемом при неоваскулярных формах.