Stries angioïdes

Les stries angioïdes sont une pathologie oculaire rare mais potentiellement sérieuse, liée à des ruptures de la membrane de Bruch au fond de l'œil. Le Dr Julien Gozlan, ophtalmologiste chirurgien spécialisé dans les maladies de la rétine à Paris 16, reçoit régulièrement des patients concernés par cette affection. Dans cet article, nous vous expliquons de manière simple ce que sont les stries angioïdes, leurs causes, les symptômes qui doivent alerter, les examens nécessaires au diagnostic et les traitements disponibles aujourd'hui pour préserver votre vision.

Qu'est-ce que les stries angioïdes ?

Les stries angioïdes correspondent à de petites fissures qui apparaissent dans la membrane de Bruch, une fine couche située sous la rétine. Cette membrane joue un rôle essentiel puisqu'elle sépare la rétine de la choroïde, le tissu vasculaire nourricier de l'œil. Lorsque la membrane de Bruch se calcifie progressivement, elle devient rigide et fragile. Les contraintes mécaniques naturelles exercées sur l'œil provoquent alors des ruptures qui se manifestent sous la forme de lignes brunâtres, orangées ou grisâtres, disposées en rayons autour du nerf optique.

Leur nom vient de leur ressemblance avec des vaisseaux sanguins (angioïde signifie « qui ressemble à un vaisseau »), bien qu'il ne s'agisse pas de vaisseaux mais de véritables craquelures dans cette structure profonde de l'œil. Les stries angioïdes touchent autant les hommes que les femmes et sont le plus souvent découvertes entre 30 et 50 ans, parfois de manière fortuite lors d'un examen du fond d'œil.

Causes et maladies associées aux stries angioïdes

Les stries angioïdes peuvent être isolées (formes dites idiopathiques) ou s'inscrire dans le cadre d'une maladie générale. C'est un point fondamental, car la découverte de stries angioïdes doit toujours conduire à rechercher une pathologie sous-jacente.

Le pseudoxanthome élastique (PXE)

C'est l'association la plus fréquente et la plus importante à connaître. Le pseudoxanthome élastique est une maladie génétique rare (mutation du gène ABCC6) qui touche les fibres élastiques de l'organisme. Elle se manifeste par des signes cutanés caractéristiques (petites papules jaunâtres sur le cou et les plis de flexion), des atteintes cardiovasculaires parfois sévères (artériopathie, hypertension, hémorragies) et des lésions oculaires. Jusqu'à 85 % des patients atteints de PXE développent des signes oculaires, dont les stries angioïdes. Un bilan dermatologique, cardiologique et génétique est alors indispensable.

Les hémoglobinopathies

La drépanocytose et les thalassémies peuvent également s'accompagner de stries angioïdes. Dans ce contexte, les complications oculaires graves sont un peu moins fréquentes, mais une surveillance reste nécessaire. Un bilan sanguin (électrophorèse de l'hémoglobine) permet de rechercher ces anomalies.

Autres associations

Plus rarement, les stries angioïdes sont retrouvées dans la maladie de Paget osseuse, la maladie de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos ou d'autres affections systémiques. Quelle que soit la cause, un bilan étiologique complet est systématiquement recommandé.

Symptômes : quand les stries angioïdes deviennent-elles gênantes ?

Dans la grande majorité des cas, les stries angioïdes sont asymptomatiques. Elles sont souvent découvertes par hasard lors d'un examen ophtalmologique de routine. Vous pouvez avoir des stries angioïdes pendant des années sans le savoir et sans aucune gêne visuelle.

Les symptômes apparaissent dans deux situations :

• Extension vers la fovéa : lorsqu'une strie progresse jusqu'à la zone centrale de la rétine (la fovéa, responsable de la vision fine), une baisse de l'acuité visuelle peut survenir.
• Néovascularisation choroïdienne : c'est la complication la plus redoutée. Des néovaisseaux anormaux se développent à travers les ruptures de la membrane de Bruch et provoquent un syndrome maculaire : baisse de vision, déformation des lignes droites (métamorphopsies) ou tache sombre au centre du champ visuel (scotome). Cette complication est comparable à celle que l'on observe dans la DMLA humide.

Tout symptôme visuel nouveau chez un patient porteur de stries angioïdes constitue une urgence ophtalmologique nécessitant une consultation rapide.

Diagnostic des stries angioïdes : quels examens ?

Le diagnostic repose sur un examen approfondi du fond d'œil complété par des examens d'imagerie rétinienne de haute précision. Le Dr Gozlan dispose au Cabinet Ophtalmologique Paris – Auteuil de l'ensemble des équipements nécessaires.

• Fond d'œil et rétinophotographies : les stries angioïdes apparaissent sous la forme de lignes colorées partant du nerf optique. Des signes associés comme un aspect en « peau d'orange » de la rétine ou des drusen papillaires peuvent être observés.
• Autofluorescence : cet examen non invasif rend les stries angioïdes plus visibles et permet de surveiller leur évolution ainsi que la progression d'éventuelles zones d'atrophie rétinienne.
• OCT (tomographie en cohérence optique) : c'est un examen clé. L'OCT permet de visualiser directement les ruptures de la membrane de Bruch, parfois avant même qu'elles ne soient visibles au fond d'œil. Il détecte aussi les signes de complication : décollement séreux rétinien, œdème, néovascularisation.
• OCT-angiographie : cet examen non invasif cartographie les vaisseaux rétiniens et choroïdiens sans injection de colorant. Il est particulièrement utile pour détecter des néovaisseaux débutants ou peu actifs, parfois difficiles à identifier par les autres techniques.
• Angiographie à la fluorescéine et au vert d'indocyanine : ces examens avec injection de colorant restent précieux pour analyser l'activité d'une éventuelle néovascularisation et guider la décision thérapeutique.

Traitement des stries angioïdes et de leurs complications

En l'absence de complication, les stries angioïdes ne nécessitent pas de traitement spécifique. La prise en charge repose alors sur une surveillance régulière et des mesures préventives.

Prévention et surveillance

Les patients porteurs de stries angioïdes doivent éviter les traumatismes oculaires et faciaux (sports de combat, sports à risque de choc). La membrane de Bruch fragilisée peut en effet se rompre davantage, même lors d'un choc apparemment bénin, provoquant des hémorragies rétiniennes. Une autosurveillance quotidienne avec la grille d'Amsler (test simple permettant de repérer des déformations visuelles) est fortement conseillée. Un suivi ophtalmologique régulier, au minimum annuel, est indispensable.

Traitement de la néovascularisation choroïdienne

Lorsqu'une néovascularisation complique les stries angioïdes, le traitement repose sur les injections intravitréennes (IVT) d'anti-VEGF. Ces molécules (ranibizumab, aflibercept, bévacizumab) bloquent le facteur de croissance vasculaire responsable de la prolifération des néovaisseaux anormaux. Elles sont injectées directement dans l'œil, de manière indolore sous anesthésie locale, au cours de séances réalisées en consultation.

L'arrivée des anti-VEGF a véritablement transformé le pronostic visuel des patients. Avant ces traitements, la néovascularisation sur stries angioïdes conduisait presque inévitablement à une malvoyance sévère. Aujourd'hui, une stabilisation voire une amélioration de la vision est obtenue dans 50 à 75 % des cas, à condition d'intervenir rapidement et de maintenir un suivi rapproché. La première année nécessite souvent plusieurs injections et des contrôles fréquents pour détecter d'éventuelles récidives.

Il est important de noter que, même avec un traitement efficace, une surveillance prolongée reste nécessaire. Certains patients peuvent présenter à long terme une extension de l'atrophie rétinienne ou de la fibrose, nécessitant une adaptation continue de la prise en charge.

Prise en charge systémique

Lorsque les stries angioïdes sont associées à une maladie générale comme le pseudoxanthome élastique, une prise en charge multidisciplinaire est organisée. Elle implique des consultations en dermatologie, en cardiologie et éventuellement en hématologie, afin de dépister et de traiter les complications extra-oculaires, notamment cardiovasculaires.

Quand consulter le Dr Julien Gozlan ?

Consultez rapidement si vous êtes porteur de stries angioïdes et que vous remarquez une baisse de vision soudaine, une déformation des lignes droites, une tache sombre au centre de votre champ visuel ou tout autre symptôme visuel inhabituel. Ces signes peuvent indiquer une complication néovasculaire nécessitant un traitement urgent par injections intravitréennes. Si vous avez été diagnostiqué avec un pseudoxanthome élastique ou une hémoglobinopathie et que vous n'avez jamais eu d'examen approfondi du fond d'œil, un bilan ophtalmologique complet avec OCT et OCT-angiographie est vivement recommandé afin de rechercher d'éventuelles stries angioïdes et d'organiser un suivi adapté.

Pour aller plus loin

• DMLA : dégénérescence maculaire liée à l'âge : comprendre cette maladie rétinienne fréquente qui partage des mécanismes communs avec les complications des stries angioïdes.
• Injections intravitréennes (IVT) : tout savoir sur le déroulement, les indications et les suites de ce traitement essentiel contre la néovascularisation.
• OCT : tomographie en cohérence optique : découvrir cet examen d'imagerie indispensable au diagnostic et au suivi des maladies rétiniennes.
• OCT-angiographie : comprendre cet examen non invasif qui révolutionne la détection des néovaisseaux choroïdiens.